“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广东英德市滃(江长湖)水库出现死鱼现象 监测显示水质正常
中新网清远7月31日电(记者 张璐)清远市生态环境局于30日晚间发布通报,阐明经过调查,面对台风“红霞”引发的强降雨,英德市滃江长湖水库为预筹防洪空间,主动降低库容,此举导致水位骤然下降,进而引发网箱养殖鱼类因缺氧而死亡。待水库水位回升至正常水平后,死鱼情况便未再出现。
通报指出,近期,清远市生态环境局注意到网络上有网民反映滃江长湖水库出现死鱼现象,并担忧可能存在水质污染风险。对此,该局迅速响应,携手广东省清远生态环境监测站,前往现场开展取样检测工作。自7月30日上午8时起,监测人员在英德市长湖水库上下游区域、滃江干流及其支流,以及北江干流沿线设置多个监测断面,连续进行了四轮全方位的水质分析。最终监测结果表明,各项水质参数均处于正常范畴,未发现任何有毒有害物质的痕迹。
国家外汇《管理局》发布《关于进一步完善国内外汇贷款外汇管理有关事项的通知》
为了进一步推动国内外汇贷款业务的蓬勃发展,增强金融服务实体经济的效能,国家外汇管理局近日正式印发了《关于进一步完善国内外汇贷款外汇管理有关事项的通知》(汇发〔2026〕23号,下称《通知》)。该项新规将从2026年10月1日起正式落地实施。
《通知》所涵盖的核心举措主要聚焦于三大领域。首先,在账户管理架构上进行了优化升级,国内外汇贷款将被纳入专用账户体系进行统一管理。尤其值得关注的是,对于那些具备货物或服务贸易出口背景且符合条件的贷款,其资金流转将获准直接进入经常项目外汇结算账户,从而显著提升资金使用效率。其次,在结汇与购汇流程方面,《通知》秉持实需与便利并重的原则,依据交易背景来灵活界定国内外汇贷款的结汇资格。同时,原有的相关行政许可被取消,借款人只需备齐真实性的证明材料,即可径直前往银行办理购汇以偿还贷款,简化了操作环节。最后,在监管层面,《通知》着力强化事中与事后的监督力度,明确了业务办理的具体规范及数据报送责任,国家外汇管理局将依托更严密的统计监测与核查机制,有效防范潜在金融风险。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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