“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
“珠城”蚌埠设定发展目标(:2)030年GDP突破3400亿元
中新网合肥7月31日电(记者 赵强)7月31日,在安徽省“启航‘十五五’ 奋力往前赶”蚌埠专场新闻发布会上,蚌埠市正式对外公布了未来五年的发展蓝图。根据规划,到2030年,该市地区生产总值将力争突破3400亿元人民币,同时,围绕“淮河明珠、智造之城”的战略定位,区域中心城市的建设将迈上新台阶。
地处淮河中游、素有“珠城”美誉的蚌埠,是安徽省委省政府明确支持打造的淮河流域及皖北地区中心城市。凭借深厚的工业根基与完备的产业链条,蚌埠在高质量发展中展现出强劲的底气和韧性。
回望“十四五”时期,蚌埠交出了一份亮眼的经济答卷。全市GDP增速节节攀升,2025年达到5.5%,跃居全省第九位;至2026年上半年,同比增速进一步升至5.9%,排名攀升至全省第三。产业攻坚方面,蚌埠成功攻克了8.6代玻璃基板、30微米超薄柔性玻璃等“卡脖子”关键技术,并建成国家玻璃新材料创新中心。此外,中国传感谷综合实力已跻身全国第六,商业航天、脑机接口等未来产业也提前抢滩布局,城市还成功入选全国制造业新型技术改造试点城市。
在开放平台、城乡基建与生态民生等领域,蚌埠同样实现了协同提质。甬蚌合作持续深化,自贸片区、综合保税区等开放载体加速成型,市场主体总量已超过43万户。交通网络日益完善,滕湖机场实现通航,多条跨河通道、高速公路与高铁项目相继落地,乡村建设成效显著。生态环境质量稳中向好,空气质量与断面水质持续改善,可再生能源发电量大幅攀升,城乡居民收入稳步增长,民生保障力度不断加码。
展望“十五五”时期,蚌埠将聚焦五大主攻方向纵深推进:一是强化科技创新引擎,力争新增高新技术企业1300家;二是壮大先进制造与新兴产业,确保2030年工业总产值突破2300亿元;三是深度融入长三角一体化,加强与合肥、南京都市圈联动,持续提升开放能级;四是统筹推进降碳、减污、扩绿,加快全面绿色转型;五是加快蚌滁宁城际铁路、皖北综合物流基地等重大交通物流工程建设,进一步巩固全国性综合交通枢纽地位。(完)
北京最小的版(图,凭啥装下最密集的创)新?
中新网北京7月31日电(记者王庆凯 左登基)在这座城市仅占1.37%的土地上,孕育出接近四成的工业增加值,这一惊人比例背后,是北京亦庄不懈探索的缩影。7月27日,一场以“首都开局起步‘十五五’”为主题的系列新闻发布会在北京经开区专场举行,回望“十四五”征程,北京经济技术开发区(亦庄新城)工委书记孔磊亮出了一份沉甸甸的成绩单:亦庄新城地区生产总值跃升至4012亿元,年均增速达12.1%,工业总产值亦逼近7000亿元大关。
然而,比冰冷数字更触动人心的是这片土地上正在上演的生动篇章。7月10日,长征十号乙一子级火箭成功完成全球首次网系回收,这一壮举在两千多公里之外的亦庄“火箭大街”引发了经久不息的掌声与欢呼。这条汇聚了超过220家空天企业的街区,其整箭研制企业数量占据了全国总量的75%。仅仅十七天之后,长鑫科技在科创板挂牌上市,首日涨幅高达465.82%,一举创下科创板史上最大IPO纪录,而其北京工厂早在十年前便已布局于此,累计投资规模突破千亿元。
人们不禁要问:亦庄凭什么能取得如此成就?答案或许要从其创新基因说起。一系列数据极具视觉冲击力:集成电路装备产业稳坐全国头把交椅,中试平台数量占全市四分之一,市级以上研发机构已突破400家。正是这种深厚的创新底蕴,催生了全球首创的人形机器人半程马拉松赛事,催生了机器人4S店、机器人餐厅和养老驿站等新业态;全国首个高级别自动驾驶示范区也已迭代至4.0阶段,累计部署车辆超过1500台,行驶总里程突破6200万公里。北京经开区工委副书记、管委会主任王磊如此概括:“我们将整座城市视作一个孵化未来产业的城市级试验平台。”新技术并未被禁锢在实验室的高墙之内,恰恰是在寸土寸金的京城,让创新密度与产业效率达到了极致融合。
创新动力的背后,是“两只手”的紧密协作与高效互补。企业负责冲锋陷阵,过去五年间,亦庄企业研发投入年均增长19%,高价值发明专利累计达1.7万件;目前国家高新技术企业数量超过2300家,国家级专精特新“小巨人”企业达到190家。政府则全力保障“弹药供给”,财政科技投入从“十四五”期间的逾50亿元大幅加码至“十五五”期间的百亿级别;在政府引导基金已达200亿元的基础上,新设四只产业基金再注入200亿元,其中30亿元专项聚焦未来产业。此外,每年还发放数据券、算力券、模型券各1亿元,为创新主体提供源源不断的支持。
再向深处探寻,便是制度的破冰与突围。北京亦庄敢于做“第一个吃螃蟹”的探路者,全国首个地方6G产业政策、“量子科技十条”以及新质生产力“沙盒审批”机制均诞生于此。在开发区2.0版改革框架下,已有20余项首创性举措落地生根。回望发展轨迹,亦庄的路径愈发清晰:从昔日的农田到今天的经开区,再到未来的现代化新城,三十余载光阴里,这个“庄”从未停止改写自身的定义。
更大的宏图已然铺展:到2030年,亦庄将培育形成8个千亿级产业集群,工业总产值剑指1万亿元大关。其核心目标,便是打造新质生产力的典范区。如何实现这一蓝图?靠的是一整套产业体系的协同发力。其中,人工智能被视为总牵引,按规划至2030年,全区智算规模将达到10万P,规上制造业企业AI应用普及率将超过60%,人工智能核心产业规模力争达到2000亿元以上。人工智能时代的竞争,早已演变为底层能力、关键硬件、基础软件、核心要素、场景生态及治理能力的全链条、系统性较量。
更多新兴产业正如雨后春笋般蓬勃生长。从集成电路、医药健康、智能网联汽车这三大优势主导产业,到机器人、智能终端、空天技术、先进能源这四大新兴支柱,再到前瞻布局的6G、量子信息、脑机接口、聚变能源领域,北京亦庄构建起层层递进的产业梯队,清晰的量化目标让宏伟蓝图更具底气。“十五五”时期,乘用车年产量将冲击130万辆,机器人产能剑指50万台套,空天技术瞄准“千企联动、千星入轨、千亿营收”的远景,“亦庄首发”的AI终端数量力争达到1000个。新质生产力究竟以何种面貌呈现?答案,人们将能够在北京亦庄找到。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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