“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
省《级统筹、市》级突破 河南走出适配省情医改之路
中新网周口7月30日电(李海珠)7月29日,国家卫生健康委员会于河南省周口市举行例行新闻发布会,河南省卫生健康委员会副主任周勇在发言中表示,该省已成功将“三明医改”的精髓与本地实际相融合,依托省级统筹协调、市级重点攻坚的策略,构筑出一套与河南经济社会发展水平高度契合的医改新范式。他强调,这一探索为全省医疗体系改革注入了强劲动能。
周勇进一步阐述,河南始终把深化医药卫生体制改革视为重大民生工程,系统推进,省、市、县三级均建立起涵盖医疗、医保、医药的“三医”联动工作机制。改革坚持以公益性为导向,加强政策间的协同配合,特别在编制管理上大胆创新,对公立医疗卫生机构空余编制实施专编专用,自2025年初以来,已成功为各级机构吸纳近两万名专业技术人才,极大充实了基层医疗力量。
近年来,国家卫健委积极倡导以地市为单元开展“学三明、抓医改”活动,力促各项改革举措落地生根。在此背景下,河南精心筛选出郑州、周口、洛阳等9个城市,作为该活动的创新攻坚示范市,旨在通过典型引路,形成可复制、可推广的经验模式。
周勇在发布会上列举了生动的实践案例:郑州市对派驻至医共体的人员每年给予每人8万元的财政补助,此举有效稳固了人才向基层流动的态势;周口市则在基层广泛部署智能辅助诊疗系统,大幅提升了诊疗的精确度与效率;洛阳市则完善了以服务为核心的动态编制调整机制,建立起一个拥有1000个编制的周转池,从而极大提升了编制资源的利用效率。
为了回应民众日益多元化、多层次的健康服务诉求,河南将便民就医服务作为改革的突破口,以此放大改革整体成效。自2023年起,该省连续推出包括护理上门、家庭病床等在内的35项惠民举措。截至今年,全省累计提供居家护理服务达6.23万人次,设立家庭病床1.02万张,切实减轻了群众负担,让民众真切享受到了医改释放的“红利”。
在优化医疗机构功能定位与空间布局、推动优质医疗资源下沉及便捷群众就医方面,河南采取了哪些关键举措?周勇回应称,鉴于河南乡镇人口稠密的特点,全省已推动815所乡镇卫生院实现服务能力达标,并重点扶持200所乡镇卫生院提档升级,使其具备二级医院的服务水准,从而成为县域医疗卫生的次级中心。同时,大力扶持乡村医疗机构建设,确保基层群众能够就近获得可靠医疗服务。按照每所村卫生室6000元的年度补助标准,全省每年投入2.68亿元用于保障村卫生室的基本运行。2025年,全省基层医疗卫生机构已承担了近60%的诊疗任务。
面对群众的健康期盼,河南一方面着力提升县区级医院的综合能力,充分发挥其在城乡医疗网络中的枢纽作用;另一方面,依托大型医院的辐射带动效应,力争实现疑难重症患者在省内得到有效救治,减少跨省就医。
此外,河南不断健全制度机制,力促资源下沉与便捷利用。城市三级医院与县级医院建立对口支援关系,实现了结对帮扶与组团式派驻的全覆盖。在省级层面,统筹推进医疗、医保、医药“三医一张网”及数字医共体建设,促进了区域内资源共享与业务协同。同时,充分发挥医保在支持基层能力提升与引导分级诊疗中的杠杆作用,所有紧密型县域医共体均已实施医保基金总额预算和打包付费。河南还遴选出50种适合在县域首诊的疾病,适度提高其在基层医疗机构就诊的医保报销比例,并在统筹地区内对基础病组与基层病种实行同病同标准的支付方式。通过这一系列系统性措施,持续推动人才、技术、管理、服务“四下沉”,为全省医改深化提供了坚实支撑。(完)
持续高温天气警惕热射病 (这些)人群需格外注意
自今日(15日)起,本年度三伏天正式拉开帷幕,将持续至8月23日结束,总时长四十天。这意味着全国即将迈入酷暑巅峰期,各地纷纷进入“炙烤”状态,热浪层层席卷,令人难耐。面对持续飙高的气温,医学专家发出警示:务必高度防范热射病的潜在致命威胁。
热射病,医学上常称重症中暑,是高温相关急症中极为凶险的类型。医生解释,其成因在于人体长时间暴露于高温高湿环境下,体温调节机制失去平衡,产热远超散热,致使核心体温急剧上升,继而引发皮肤灼热、意识紊乱乃至多器官功能损伤,堪称一种致命性急症。
安阳市中医院急诊科主任李战炜指出,该病典型症状通常表现为体温骤升、意识昏迷及汗液停滞。易发群体则涵盖老年人群、婴幼儿、体虚羸弱者、长期受慢性病困扰的患者,亦包括在高温无风环境中作业、密闭暴晒场所工作者,以及特殊体质或从事高轻度体力劳动的人群。
专家强调,对抗热射病,预防才是首要策略。在酷暑时节,应尽可能规避在烈日下长时间暴露活动,及时补充水分及电解质,着装宜选透气性强的轻薄衣物,并确保居室通风与降温措施到位。一旦出现体温异常升高或神志模糊等危急信号,必须即刻寻求医疗救助。
李战炜进一步补充急救要点:首要任务是将患者迅速转移至阴凉处,同步拨打120急救电话。在救护人员抵达前,应实施物理降温措施,密切监测体温变化,并评估患者的意识状态。若遇神志不清者,需确保呼吸道畅通无阻,谨防分泌物引发窒息,为后续救治赢得宝贵时间。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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