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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电（记者蔡敏婕）国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道，正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂，适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世，为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患，依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现，在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中，都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱，且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作，其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化，进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡，患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时，肌肉张力会突然丧失；夜间睡眠则常呈破碎化趋势，伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰；随着病程演进，注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是，发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而，尽管其被界定为罕见病，但由于公众对这一疾病的认知仍显不足，加之临床诊断工具受限，患者从初次出现症状直至获得明确诊断，平均需要跨越十年以上的漫长时间。
功能特点
1（6家烤肉店11家收炭火费 烤）肉店强制收取附加费合理吗
北京城里，烤肉飘香，但一张账单背后，却藏着让消费者“肉疼”的隐形支出。记者走访了16家烤肉店发现，竟有11家会在顾客刚入座时，就默默加上一笔“炭火钱”。这笔费用名目繁多，有的叫“炭火费”，有的换作“烤炉费”，还有的冠以“能源费”“燃料费”的名头，价格从8元到20元不等，让人眼花缭乱。
市民程先生的遭遇颇具代表性。周末，他约上三五好友，走进一家炙子烤肉店。刚落座扫码点餐，还没看清楚菜单，购物车里就已躺着一笔52元的“默认账单”——其中包括20元炭火烤炉费，以及每人8元的自助小料费（含餐具）。面对程先生的质疑，店员态度坚决：炭火费是系统设定的必选项，无法取消，“很多烧烤店都这么干。”
无独有偶，严女士在一家连锁烤肉店也遇到了类似的“强制消费”。她扫码选定就餐人数后，系统自动为她勾选了10元的“山核桃炭”和每人6元的“自制小料费”。一番询问后才得知，通过平台打卡可以免掉小料费，但那10元炭火费却是“铁板钉钉”。服务员给出的解释是，这笔钱不仅包含了炭火，还涵盖了炉具使用和更换烤盘的服务。
更令人无奈的是，除了炭火费，自助小料、凉菜甚至餐具费，也成了烤肉店“静悄悄”扣款的重灾区。赵女士在一家日式连锁烤肉店就餐时，刚选定4人用餐，系统就自动添加了每人9元的自助凉菜及小料费，合计36元，且页面没有任何取消入口。她不得不专门叫来服务员，明确表示不需要小料，对方才通过后台操作取消了这笔收费。“要是不主动问，这钱可就打水漂了。”赵女士感叹道。
对此，消费者看法两极。有人认为，既然是吃烤肉，炭火就是基本配置，怎么还能让顾客额外掏腰包？但也有人觉得，只要提前明示，标价清楚，反倒显得透明公道。
面对争议，餐饮从业者也有话说。一家炙子烤肉连锁店的负责人刘加兴坦言：“其实有些店不单独收炭火费，但成本早就摊进肉价里了。”他解释，自己的店里收取的炭火费并非只是木炭本身，还包括烤肉所需的基础调料和蘸料，类似于涮羊肉的锅底费。不过他也承认，这种收费方式确实存在争议。据他透露，店里选用的是东北松树枝加工烧制的环保炭，成本较高，加上房租、水电、人工等开支逐年上涨，目前每桌收20元炭火费无限供应，直到客人吃完。
另一家烤肉店老板唐杰算了一笔账：店里用的菊花炭，一箱20斤进价约85元，平均每桌消耗的炭火成本约2.5元至3元。但他强调，除了炭成本，还有排烟系统维护、人工服务等间接开销，这些都是实打实的经营负担。
那么，这笔炭火费究竟该不该收？记者咨询了北京市市场监督管理局，工作人员表示，目前尚无专门针对此类收费的明确规定。不过，外地一些市场监管部门在处理类似投诉时已有明确表态：烧烤店提供烤制服务时，炭火、烤炉等工具是完成服务的基本条件，其成本理应由经营者承担，将其单独拆出来向消费者收费，属于不合理收费。
北京市京师律师事务所的李宝莲律师从法律角度给出了分析。她指出，如果商家事先未告知就收取炭火费，消费者完全有权拒绝支付。即便商家提前说明，但如果消费者无法规避这笔费用——比如没有免费的烹饪替代方案，且定价明显超出市场价格，那么这种捆绑销售就可能构成不公平、不合理的格式条款，甚至涉嫌强制交易。
李律师还厘清了收费的边界：保障消费者正常用餐所必需的服务，如照明、桌椅、餐具、食物加工等，都应视为经营成本，不得强制单独计费。可以单独收费的，只能是消费者可自主选择且非必需的增值服务，并且必须在消费前明确公示。对于按人头强制收取的自助小料费、自助凉菜费，消费者有权拒绝；若商家拒不取消，消费者可以拒绝支付相应款项。
一张小小的账单，折射出餐饮消费中商家与消费者之间的博弈。如何在保障企业合理利润的同时，不越界侵犯消费者的知情权和选择权，或许还需要更明晰的规则来厘定。
使用说明
未来三天（我国强降雨区域分散 四川黑龙江等地需警）惕叠加降雨致灾
中国天气网最新消息指出，自7月31日至8月2日的三天里，受副热带高压外围水汽持续供给的影响，四川、陕西等区域仍将面临强降雨天气。这些地带近期降水频繁，雨量累积叠加，需要高度警惕可能引发的灾害风险。与此同时，北方多省区因冷暖气流交汇，预计将出现剧烈的强对流活动，尤其是黑龙江中部地区，降雨强度可能突破历史同期极值，今日午后至明日还伴随10级以上的雷暴大风，当地必须强化对强降雨和极端天气的防御措施。
回顾昨日，我国南北众多区域均遭遇了显著的降雨过程。北方方面，甘肃、陕西、黑龙江及内蒙古等地显示出强劲的雨势，部分区域更出现了大暴雨；南方地区，四川、云南以及广东、广西的部分地带降水颇为猛烈，其中广西东兴在24小时内累计降水量达到161.6毫米，已然触及大暴雨的标准门槛。
展望未来三天，全国范围的强降雨分布依然较为零散，但总体态势仍围绕副热带高压的外缘运作。在副高西侧的四川盆地、陕西、甘肃等区域，强降雨预计将延续至8月4日，四川盆地的中西部与南部、甘肃东南部以及陕西西南部将迎来大到暴雨，四川局部甚至可能出现大暴雨，且短时降雨强度尤为突出。回顾过去两天，这些区域已遭受强降雨的侵袭，而未来数日降雨不断，累计雨量可观，由此带来的灾害风险不容忽视。
就主要城市而言，成都、西安和兰州在未来几天将频繁遭遇阴雨天气，其中成都今天及明天的夜间预计会有大雨降临。
成都再度开启连续降雨模式，今明两晚雨势尤为强劲。（数据来源：中央气象台）
与此同时，在副热带高压北缘地带，黑龙江一带的降雨同样不容小觑，其强度可能展现出一定的极端特征。由于副热带高压强度超常且位置偏北，夏季风的前缘得以推进至黑龙江区域，一旦与冷空气相遇，便会触发混合型强对流天气。今天至明日白天，黑龙江西部及中部地区将出现10级以上的雷暴大风，局部甚至不排除出现龙卷风的可能性。
中国天气网特别提示，未来三天内，四川盆地、黑龙江、广东和广西等地仍将持续出现降雨，叠加效应明显，暴雨引发灾害的风险极高。四川中部、陕西西南部、甘肃南部等地的部分区域，山洪及地质灾害的气象风险等级较高，建议公众尽量规避前往山区、河谷等地质灾害易发地带，外出时务必密切关注临近的天气预报与预警信息，错开强风雨时段出行，确保人身安全。(图片/于群)
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