“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
积{水浸泡、水源污染……洪涝}灾害后如何保护健康?
洪灾退去,健康防护不可松懈——这些要点须牢记
每当暴雨洪涝席卷而来,积水漫溢、环境湿重、饮用水源受污染等一系列连锁问题便随之浮现,各类潜在的健康风险也悄然滋生。面对洪灾之后的重建与清理,如何在保障生活的同时守住健康底线?以下几点至关重要。
守住“入口关”,确保饮水安全是防病之首。切勿直接饮用生水。洪灾期间,自来水管网、机井等供水系统极易遭受洪水倒灌,水体中可能挟带致病菌、病毒、寄生虫卵及有毒化学物质,唯有经过充分净化处理方可安全饮用。若条件允许,应优先选择瓶装或桶装水作为饮用水来源;若使用市政自来水,务必确认供水部门已恢复正常供应且水质经检测合格。一旦发现自来水浑浊、散发异味,则绝不可饮用。
在缺乏洁净水源的情况下,可采取以下净化措施:首推高温煮沸法,将水持续加热至沸腾并保持3至5分钟,即可高效杀灭大部分病原微生物及寄生虫卵。其次为化学消毒法,可选用漂白粉或漂白粉精片等消毒制剂,严格按照产品说明标注的剂量投放,充分搅拌后静置至少30分钟再行饮用。
严把“入口”关,谨防肠道传染病趁虚而入。选购食材务求新鲜洁净,凡经洪水浸泡过的蔬果、肉类、粮谷等,即便外表看似完好,内部亦极可能被病菌渗透,理应一律废弃,不可抱侥幸心理。所有食材在烹制前须仔细清洗,尤其蔬菜水果应置于流动清水下反复冲淋,以去除表面附着的淤泥与微生物;肉类及水产品同样需充分洗净。此外,食物务必烧熟煮透,特别是禽肉、蛋类及海鲜,杜绝生食或半生不熟;切配生熟食材的工具、砧板及盛放器皿须严格分开,用后即刻清洗消毒,杜绝交叉污染的可能性。
呵护皮肤屏障,防范各类皮肤疾患。长期浸泡于洪水中,皮肤组织持续处于潮湿状态,加之污水中混杂的真菌、细菌、寄生虫及刺激性化学物质,极易诱发湿疹、接触性皮炎、手足癣、毛囊炎等皮肤问题,重者甚至导致继发感染乃至溃烂。因此,应尽量避免与污水长时间直接接触;因抢险救灾或环境清理确需涉水时,务必穿戴防水手套、高筒雨靴及防护服,最大限度隔绝污水刺激。日常亦须注重皮肤护理,勤换衣物与床单被褥,保持体表干燥,切忌穿着湿衣久坐不动;一旦皮肤出现瘙痒、红肿、丘疹等异常反应,切勿以手抓挠防止破损感染,应在医生指导下合理使用外用药膏以缓解不适。
整治环境卫生,彻底阻断病菌扩散路径。洪灾过后,大量淤泥、垃圾与腐坏物堆积,潮湿环境成为各类病原体滋生的温床。首要任务是对居住区及周边范围的积水、淤泥和垃圾进行全面清理,尤其针对腐烂的动植物残骸,须集中收集并无害化处置,以免招致蚊蝇鼠患。随后需开展规范化消毒工作,重点覆盖房间地面、墙体、门窗、家具以及厨卫等区域,可选用含氯消毒剂如84消毒液,按说明书稀释后采取擦拭或喷雾方式处理,消毒完毕应开窗通风至少30分钟以减轻残留刺激;餐具与厨具则可通过煮沸消毒,持续沸腾15至20分钟;衣物被褥经清水洗涤后,宜在烈日下暴晒4小时以上以增强杀菌效果。
同时,加强病媒生物防控同样刻不容缓。洪水遗留的各类积水点正是蚊虫繁殖的理想场所,应及时清理屋顶、阳台及庭院内的积水容器,填平低洼坑洞,从源头遏制蚊虫孳生;设置纱窗纱门,配合使用蚊香、驱蚊剂或蚊帐等物理与化学防护手段,降低蚊虫叮咬风险。此外,食物须密封保存,厨余垃圾做到日产日清,严防苍蝇、鼠类等媒介接触食物而传播疾病。
旅日侨胞奔赴熊本地震灾区:愿为救灾{略尽}绵力
中新社东京7月29日电 题:旅日侨胞驰援熊本震区:只想为救灾出份力
中新社记者 朱晨曦
28日下午,日本熊本县遭遇7.1级强震。日本首相高市早苗在29日的记者会上透露,此次地震已造成13人遇难。与此同时,熊本县内大量民宅坍塌、基础设施损毁,交通系统陷入严重瘫痪。
地震当晚,来自福冈县的旅日华侨、日本T&K株式会社社长华思林便驾驶满载救援物资的车辆,火速奔赴震中附近的宇城市展开援助行动。华思林向中新社记者回忆道,前往灾区的路途异常艰险,滚石散布、树干横倒,多处路段通行受阻。他们紧跟在消防车后方,穿越数段高危地带,最终在当晚21时左右抵达受灾区域。
宇城市是此次地震中熊本县震感最强烈的区域之一。按照日本气象厅的烈度划分标准——从“0”到“7”共分10个等级,包括“5弱、5强、6弱、6强”等细分级别——宇城市与冰川町观测到的最高烈度均达到“7”级。
当前,熊本县余震仍接连不断。加之当地正值盛夏高温,未来数日许多区域气温将持续突破35摄氏度。高温与断电的双重夹击,令灾区民众的生存处境愈发艰难。
华思林介绍,他们此次携带了饮用水、纸尿裤、生活用品以及发电机等物资,每一件都是经过精心考量的。“因为我亲历过地震,所以深知第一时间最缺的是什么。”他说,地震发生后,大量市民仓皇逃生,几乎来不及携带任何随身物品。尤其是有婴幼儿的家庭,不少父母只抱着孩子就冲进了避难所,连纸尿裤都顾不上拿。
据华思林透露,他们将600片纸尿裤和300多瓶两升装饮用水,分发给了宇城市一处避难中心的大约250户家庭。
“当我们把纸尿裤递到一位年轻母亲手中时,她的眼眶瞬间泛红,不停地说着感谢。那一刻我真正感受到,一包纸尿裤、一瓶清水,或许就是灾难之中最及时也最温暖的慰藉。”华思林动情地说。
华思林祖籍福建福州,2016年便在熊本设立了分公司,与这片土地结下深厚情缘。当年熊本发生7.3级强震后,他也曾积极参与救援。经历过那场灾难的他深知,地震之后随之而来的火灾、瓦斯爆炸以及持续余震,往往才是最致命的威胁。
日本气象厅指出,此次地震属于走滑型地震,即断层相互挤压并发生相对滑动所引发的地震类型。此前研究显示,2016年熊本地震同样属于此类。截至目前,熊本境内已观测到有感余震逾百次。日本地震专家警告,本次地震与2016年那场灾害的机制高度相似,后续仍需高度警惕余震风险。
华思林还提到,熊本县八代市的老旧建筑相对集中,日式传统房屋多用瓦片铺顶,结构负重较大,在地震中极易坍塌。他公司一位客户的母亲就住在八代市,其居所因地震倒塌,华思林受客户委托,专程驱车前往八代市将老人安全接回福冈。
“希望灾区能早日恢复日常。哪怕再微小的力量,汇聚起来也能成为划破黑夜的光芒。”华思林如是说。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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