“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广西出台预《防中》小学生溺水法规 自救技能进入课堂
在7月30日,《广西壮族自治区预防中小学生溺水若干规定》(简称《若干规定》)正式通过广西壮族自治区十四届人大常委会第二十六次会议审议,并即刻宣布施行。这一举措旨在针对区内复杂的水域环境,为中小学生筑起一道坚实的防溺水安全屏障。
当日,自治区人大常委会组织新闻发布会,详细解读了《若干规定》的核心内容。据自治区人大常委会副秘书长赵武林介绍,广西水系密布、水域形态纷繁,这使得中小学生溺水风险防范成为一项严峻挑战。此次立法明确划定了各职能部门的责任边界,力求在法治框架内有效化解此类隐患,此举具有深远的现实意义。
《若干规定》共十六条,内容涵盖预防溺水工作的基本原则、各相关主体的职责划分、宣传教育推进、游泳设施建设、情境化教学模式、预防与应急救援措施,以及对应的法律义务等,形成了系统化的治理方案。
在职责界定上,《若干规定》对各级政府、教育机构、监护人及其他相关方提出了明确要求。县级以上人民政府需要建立常态化的防溺水协同工作机制,定期研讨并部署相关工作,牵头开展危险水域的排查与治理,同时将所需经费纳入年度财政预算。教育、体育、水利等主管部门应在各自管理范围内履行相应职责。乡镇及街道办事处则需将防溺水工作融入网格化服务管理框架,负责区域内的隐患排查、日常巡查及应急处置,同时明确专人负责巡查,按规定布设防护设施与警示标识,配备应急救生设备,并构建快速反应的应急系统,指导村(居)委会落实相关任务。
考虑到广西农村地区不少家庭存在外出务工情况,留守学生规模相对庞大,校外及节假日期间溺水事件多与监护缺位紧密相关,《若干规定》特别强调,中小学生的父母或其他监护人应为非在校时段预防溺水的首要责任承担者,必须履行常态化的安全教育、日常监护以及委托照护时的告知义务。
对于学校方面,《若干规定》要求中小学校系统开展防溺水知识传授,结合本地实际推行游泳技能与自救技巧训练,着力增强学生的风险辨别意识,提升其对水域特性的熟悉程度及应急自救能力,从而全方位织密防溺水安全网络。
高温暴汗后猛{喝冰饮 当心胸痛、心梗找上}门
中伏时节,热浪全面席卷。中央气象台发布预报指出,在此轮三伏天的前半段,高温将覆盖全国十多个省份,南北多地气温逼近40摄氏度大关。酷热之下,许多人习惯在汗流浃背时痛快灌下一瓶冰镇饮料,看似瞬间清爽,实则可能悄然触动心血管的“警报”。
就在不久前,福州一位29岁的年轻男子,在盛夏夜晚慢跑之后,一口气喝下大半瓶冰饮,结果胸口剧痛难忍,被紧急送往医院。接诊医生透露,该男子并无既往病史,经排除气胸、主动脉夹层及肺栓塞等可能性后,初步诊断为急性冠状动脉综合征的征兆。类似的惊险场景也在杭州上演:一名50岁的建筑工人,在高温下连续作业一整个下午后,猛饮一瓶冰镇饮品,随即突发急性心肌梗死,幸得及时抢救才脱离生命危险。
那么,为何在高温下高强度活动后饮用冰饮,会诱发如此凶险的心血管事件?这背后隐藏着怎样的生理机制?
医学上,当日最高气温达到或超过35摄氏度,即被定义为高温天气。在这样的环境中,若进行长时间的户外劳作或剧烈运动,如打球、跑步等,人体会大量排汗,心率随之攀升,心脏被迫持续高强度运转。而负责为心脏供血的冠状动脉,此时就像一条高度紧绷的“供水管道”。剧烈运动后突然灌入冰镇液体,会刺激血管,引发冠状动脉的剧烈痉挛和收缩,仿佛管道被外力猛然捏紧,血流量骤减,心肌随即陷入缺血、缺氧的困境,患者便会感到胸痛、胸闷、头晕等症状。若痉挛持续不缓解,还可能诱发恶性心律失常,甚至在极端情况下导致心脏骤停,威胁生命安全。
因此,在高温天气下,若出现类似胸痛或胸闷的不适,应立即停止所有活动,并第一时间拨打120急救电话,等待专业救援。
除了避免大口狂饮冰饮外,高温天运动或劳作后的其他习惯也需格外警惕。以下三个“雷区”切忌触碰:
首先,从炎热的室外骤然进入空调房,对着冷风直吹,虽然体感舒适,却让血管和心脏难以适应剧烈温差,极易引发突发疾病。专家建议,空调温度应调至26摄氏度左右,且避免冷风直吹身体,以防心血管异常收缩。
其次,出汗后立即洗冷水澡也是一大隐患。高温下人体温度升高,突然的冷水刺激不仅会使外周血管收缩、血压飙升,还可能诱发冠状动脉严重痉挛,甚至导致斑块破裂形成血栓,进而引发急性心梗,危及生命。正确做法是,先用毛巾擦干汗水,休息10至15分钟,再用温水淋浴。
此外,炎热天气本就使心跳加速,若再熬夜,将进一步加重心血管负担,导致血压升高、心率加快,长此以往易诱发心血管疾病。建议尽量在22点前入睡,最晚不迟于23点,并确保7至8小时的充足睡眠。
那么,如何在高温下科学地“动”起来?专家指出,应避开一天中最热的时段,选择清晨或傍晚进行户外活动。当气温超过32摄氏度且湿度大于60%时,应果断暂停剧烈户外运动或劳作,转而进行室内活动或充分休息。活动地点宜选在树荫较多、通风良好的场所,穿着透气舒适的衣物。值得注意的是,长跑、足球、篮球、羽毛球等运动量大、持续时间长的项目均属剧烈运动,高温天应适当缩短时长、降低强度。
补水方面,高温环境下人体出汗量激增,水分和电解质流失迅速,科学补水至关重要。基本原则是“少量多次”,切勿等到口渴才喝。运动前,可适当补充水分;运动中,建议每隔15至20分钟补水100至150毫升,每小时总量不超过1升;运动结束后,不要立即大量饮用冰水或冰镇饮料,也别急着冲冷水澡,最好休息15至30分钟后,再逐步饮用常温水。
若户外活动时间超过一小时,或出汗量特别大,可适量饮用含电解质的饮品或淡盐水,以补充流失的钠、钾等矿物质,维持体液平衡,为身体保驾护航。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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