“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
“珠城”蚌埠设定发展目标(:2)030年GDP突破3400亿元
中新网合肥7月31日电(记者 赵强)7月31日,在安徽省“启航‘十五五’ 奋力往前赶”蚌埠专场新闻发布会上,蚌埠市正式对外公布了未来五年的发展蓝图。根据规划,到2030年,该市地区生产总值将力争突破3400亿元人民币,同时,围绕“淮河明珠、智造之城”的战略定位,区域中心城市的建设将迈上新台阶。
地处淮河中游、素有“珠城”美誉的蚌埠,是安徽省委省政府明确支持打造的淮河流域及皖北地区中心城市。凭借深厚的工业根基与完备的产业链条,蚌埠在高质量发展中展现出强劲的底气和韧性。
回望“十四五”时期,蚌埠交出了一份亮眼的经济答卷。全市GDP增速节节攀升,2025年达到5.5%,跃居全省第九位;至2026年上半年,同比增速进一步升至5.9%,排名攀升至全省第三。产业攻坚方面,蚌埠成功攻克了8.6代玻璃基板、30微米超薄柔性玻璃等“卡脖子”关键技术,并建成国家玻璃新材料创新中心。此外,中国传感谷综合实力已跻身全国第六,商业航天、脑机接口等未来产业也提前抢滩布局,城市还成功入选全国制造业新型技术改造试点城市。
在开放平台、城乡基建与生态民生等领域,蚌埠同样实现了协同提质。甬蚌合作持续深化,自贸片区、综合保税区等开放载体加速成型,市场主体总量已超过43万户。交通网络日益完善,滕湖机场实现通航,多条跨河通道、高速公路与高铁项目相继落地,乡村建设成效显著。生态环境质量稳中向好,空气质量与断面水质持续改善,可再生能源发电量大幅攀升,城乡居民收入稳步增长,民生保障力度不断加码。
展望“十五五”时期,蚌埠将聚焦五大主攻方向纵深推进:一是强化科技创新引擎,力争新增高新技术企业1300家;二是壮大先进制造与新兴产业,确保2030年工业总产值突破2300亿元;三是深度融入长三角一体化,加强与合肥、南京都市圈联动,持续提升开放能级;四是统筹推进降碳、减污、扩绿,加快全面绿色转型;五是加快蚌滁宁城际铁路、皖北综合物流基地等重大交通物流工程建设,进一步巩固全国性综合交通枢纽地位。(完)
广州双沙城更项{目沙浦片区启动摇珠}
广州黄埔区双沙社区再迎安居喜讯!7月29日至31日,双沙城市更新项目的沙浦片区正式启动回迁安置房摇珠分配仪式。此次推出的房源坐落在项目首期复建区19号地块,涵盖3栋高层住宅,总计570套安置房,户型面积从61平方米到141平方米不等,共5种选择,预计可为超过1700位村民圆梦新居。
据悉,双沙项目此前已顺利完成“资格号摇珠”环节,本次进行的则是房号直接抽取,整个流程由公证机构全程监督,确保每项操作都经得起检验,实现透明、公正、公开的分配原则。目前,19号地块的安置房装修工程正快马加鞭推进,计划于今年第三季度陆续交付使用。
记者进一步了解到,双沙项目的安居成果远不止于此。复建区2号地块早在2024年10月便已交付,惠及双岗片区约5000名村民;而17号地块则于2026年1月完成移交,帮助1500余名村民顺利乔迁新居。至此,项目多点开花,持续为居民铺就幸福归家路。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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