“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
河北启动《重大气象灾害(》暴雨)Ⅳ级应急响应
河北石家庄7月30日电(记者王夏菲、贾俊妹)依据《河北省重大气象灾害应急预案》,经过专家会商与综合研判,河北省气象灾害防御指挥部于30日17时正式启动重大气象灾害(暴雨)Ⅳ级应急响应,以应对即将到来的强降雨天气。
河北省气象台于当日下午16时23分对外发布暴雨黄色预警信号,预警内容显示,从30日夜间至8月1日,张家口、承德、唐山北部、秦皇岛北部、保定、雄安新区、廊坊、石家庄西部和北部以及邢台西部等区域将出现显著雷雨过程。部分地区短时降雨强度较大,1小时内降雨量可能达到50毫米以上,或6小时内累计降雨量突破70毫米,个别站点的总降雨量甚至存在超过200毫米的可能性。雷雨过程中,局地还可能出现短时大风等强对流天气现象,需引起高度重视。
此外,30日17时,河北省水利厅与省气象局联合发布了山洪灾害气象风险预警。根据预警信息,预计从7月30日20时至31日20时,保定市的涞源县、阜平县、唐县、曲阳县、涞水县,石家庄市的平山县、灵寿县、行唐县、井陉县、元氏县、赞皇县,邢台市的临城县、内丘县、信都区,以及张家口市的万全区、下花园区、宣化区、尚义县、崇礼区、张北县、怀安县、怀来县、桥东区、经开区、桥西区、沽源县、涿鹿县、蔚县、赤城县、阳原县,还有承德市的丰宁满族自治县等地,局地发生山洪灾害的风险较高,等级为蓝色预警。值得注意的是,其他未列入上述范围的地区,也可能因局地短时强降水引发的山洪灾害,相关部门和公众需保持警惕。
为网暴“划红线” 《首部专门性法律将填补哪些治理》空白?
近年来,“人肉搜索”、恶意造谣、群体围攻及流量绑架等网络暴力乱象频频发生,既对公民与法人的正当权益造成严重损害,也妨碍了国家安全与社会公共福祉。为有效预防、遏制及惩戒此类行为,国家网信办于本月29日公布《中华人民共和国反网络暴力法(征求意见稿)》,这标志着我国在反网暴治理方面即将迎来首部专项法律。究竟哪些行为可被定性为网络暴力?针对反网暴议题,网络平台应履行哪些防御与管控职责?相较于过去分散的治理规则,这一征求意见稿又有哪些创新突破和空白填补?
所谓网络暴力,其具体边界何在?正常的批评监督与恶意攻击之间又该如何划界?长期以来,由于缺乏清晰的法律界定,不少恶性攻击事件难以追责,遭网暴侵害的当事人也常常陷入维权困境。此次征求意见稿首次厘清网暴范畴,并细致划定法律红线,成为治理实践中的重要转折。
根据征求意见稿,网络暴力行为被明确定义为四类主要违法情形:其一,集中散布包含侮辱谩骂、造谣诽谤、煽动仇恨、挑起对抗、威胁逼迫或歧视偏见等内容的言论;其二,违规聚量披露他人隐私信息;其三,持续性实施网络恐吓、骚扰等不当举动;其四,其他损害合法权益的网络暴力形态。中国社会科学院法学研究所研究员支振锋指出,该草案对网络暴力所侵害的权益类型作了更为清晰的界定,重点保护名誉权、荣誉权、隐私权、肖像权和个人信息等核心权益。同时,草案尝试引入量化标准,以“集中”或“持续”特征来限定网暴行为范围,将偶发性表述剔除在外。此外,制度安排上兼顾双向保障,力求在惩处网暴与保护正常表达、舆论监督之间寻求合理平衡。
有专家分析,本次明确网暴范畴的最大特色在于“具体化、可操作、可辨识”,所列举的四类行为全面覆盖人身攻击、隐私侵犯、持续骚扰和恶意中伤等主要网暴表现,极具针对性。更为关键的是,征求意见稿坚守法治原则,避免“一刀切”式治理,强调网络空间并非法外之地,言论自由亦非毫无限度。中国政法大学网络法学研究所所长李怀胜进一步解读,草案明确禁止任何组织或个人实施乃至协助网暴行为。公众在正常评论时,即便观点偏激,也应避免肆意辱骂、恶意贬损或虚构事实,否则可能面临民事赔偿、行政处罚乃至刑事追责。草案不仅严惩直接发起者,还追查协助者的连带责任,并确立失信惩戒机制。参与网暴者或将面临注册新账号或相关互联网服务的限制。
网络平台作为信息传播的主要通道,同时亦是防控网暴的关键闸门。此次征求意见稿针对平台监管短板,系统强化了网络信息服务提供者的主体责任,构建起涵盖监测、预警、干预、处置与报备的完整防控链条。具体而言,平台需制定网暴信息分类标准,建立典型案例样本库,精确识别各类网暴言论,并动态管理涉暴重点账号,对违规账号及时采取限流、禁言或封禁等举措。北京航空航天大学法学院副教授赵精武认为,核心目的在于推动平台从形式性履职转向实质性履职,杜绝其以技术能力不足、信息量庞大或治理手段有限等理由规避法律责任。他强调,本次草案对平台义务的升级幅度较大,如第十六条第二款就明确要求网络服务提供者不仅要建立黑名单制度,还需履行禁止网暴者重新注册账号等具体技术处置措施。
专家指出,平台处于网暴治理的第一道关口,也是关键的前端防线。此次征求意见稿摒弃了以往笼统的原则性要求,转而确立可落实、可核查、可追责的强制义务。平台角色从被动删帖转向主动预警与提前干预;处置方式由统一化措施升级为对弱势群体的优先保护,从而全面压缩网暴生存与扩散的空间。
网络暴力的伤害具有高度隐蔽性,且受害者维权成本普遍较高,而施暴者违法代价偏低,长期构成治理难点。对此,征求意见稿构建了从严追责与多元救济相结合的完整闭环。在追责层面,草案明确聚焦打击恶意发起者、组织者及推波助澜者,破除“法不责众”的偏见;依据网暴情节轻重,匹配相应的行政、民事或刑事处罚,形成阶梯化精准惩戒。尤其是针对未成年人、残疾人等弱势群体的网暴行为,依法予以从重处罚。李怀胜指出,草案首先精准打击“关键少数”,明确对组织、策划、煽动及教唆者从重惩处,打破过往集体暴力中的侥幸心理。其次,草案推行网络暴力告诫书制度,对情节轻微而未达到行政拘留标准的案件,公安机关可出具告诫书,对行为人进行警示与教育,填补了轻微网暴行为的追责空白,构筑起“轻微有告诫、严重有惩戒”的梯度化问责体系。
专家认为,此次征求意见稿的一大突出亮点在于补齐受害者维权的短板。在救济层面,草案明确法院对网暴自诉案件优先立案,对于取证确有困难的受害者,可协调公安机关协助调查取证。同时,检察机关可依法支持特殊受害群体提起诉讼,为弱势群体提供司法层面的兜底保障。
国家网信办发布《中华人民共和国反网络暴力法(征求意见稿)》,意味着我国反网暴治理即将迈入专项立法时代。相比于既往零散的治理规范,这一草案实现了哪些实质性突破、填补了哪些治理空白?支振锋认为,通过国家层级的反网暴专项立法,提供了高规格的制度供给,有效整合了分散于各类法规中的相关规定,为网暴治理确立了统一且权威的法律依据。同时,该草案将过往治理经验加以提升与固化,推动网络生态治理迈向更加系统化、法治化与长效化的新阶段。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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