“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
大湾区龙(舟劲旅齐聚河源东江竞渡)
中新网河源七月二十六日电(记者 张璐 熊鑫)鼓声激荡,浪花飞溅,“乐游河源·东江竞渡”——2026河源市龙舟邀请赛于本月二十五日在河源市龙川县老隆镇文化广场前的东江水域燃情启幕。来自粤港澳大湾区腹地的多支劲旅齐聚于此,以桨为笔,在水面上绘就速度与激情的画卷,共同演绎了一场碧波之上的龙舟竞逐。
据悉,本届赛事设立22人制龙舟500米直道竞速项目,赛道上四条航道并排铺开,各支队伍历经预赛、复赛、半决赛、小决赛直至巅峰对决,环环相扣,层层递进,战况跌宕起伏。
鏖战终有分晓——大湾区组桂冠由深圳市南山公益救援龙舟队摘得,深圳市龙舟协会队与惠州家乐龙舟队分列亚军、季军席位;而本地组的荣光则分别花落龙川霍山矿泉队、和平县龙舟队及源城恐龙龙舟队。主办方为冠亚季军分别颁授“年度东江龙王”“年度东江银龙”与“年度东江游龙”之殊荣,以彰其勇。
赛事之外,主办方还匠心打造了“炫彩之夜龙川潮玩季”系列夜游活动,设于老隆镇文化广场及沿江路东江两岸。巡游队伍穿行其间,光影交织如梦似幻,特色演艺轮番登场,立体构筑了“江上龙舟竞渡、岸畔灯火璀璨、空中光影流转”的沉浸式三维画卷,令市民与游客流连忘返。
此外,“龙舟竞渡·好物云集”美食·汽车·家居联展亦将接踵登场,集中盘点龙川各镇文旅精华、非遗宝藏及乡村振兴累累硕果,并倾情推介地道特色农产品,力求一站式满足味觉、视觉与选购的多重体验。
主办方透露,未来将持续抢抓环万绿湖“湖泊+”绿色发展区建设的战略契机,以热火朝天的龙舟赛事为核心引力,深度融合地道美食体验、大宗商品展销与圩日民俗风情,将水上竞技的流量切实转化为城市消费的“留量”,助推农文旅体商的协同共进,为八方来客呈献一场热血沸腾与烟火气息交织的夏日味觉与视觉嘉年华。(完)
《广州狮子洋大桥完成世》界最大规模散索鞍吊装
中新社广州7月28日电(记者 蔡敏婕)28日,世界体量最大的散索鞍——狮子洋大桥散索鞍顺利完成吊装,此举标志着该桥主索鞍与散索鞍的全部吊装任务圆满收官。
作为珠江口首条双层复合通道,狮子洋通道全长约35公里,横贯广州市南沙区与东莞市沙田镇、虎门镇。其核心组成部分——主桥狮子洋大桥,更是全球首座主跨突破2000米的双层悬索桥,工程意义非同凡响。
散索鞍作为安装于锚碇前端的关键构件,扮演着连接主缆与锚碇的“桥梁”角色。直径约1.5米的主缆在通过散索鞍后,被精准分解为380根索股。可以说,散索鞍既是主缆的“转向枢纽”,又是主缆的“分束利器”,它一手承接着传力方向的改变,一手确保主缆荷载均匀且安全地传递至锚碇,其受力性能直接关乎桥梁结构的长期健康与稳定运营。
此次吊装的狮子洋大桥散索鞍共设4件,每一件均由鞍头、鞍体、底块等核心部件构成。单件尺寸高达9.2米、宽度达7.2米,重量超过320吨,毫无悬念地登顶世界最大规模散索鞍的宝座。
鉴于狮子洋大桥散索鞍需承受近4万吨的主缆压力,项目团队开创性地推出了高精度三维弧形定位索槽方案,这一设计灵感恰如为主缆索股量身定制的“专属轨道”。该定位索槽历经21层精密加工,未来主缆索股将被逐一安放至预设凹槽内。狮子洋通道项目总工办副主任郭峰超透露,这一创新性方案不仅优化了索股的弯曲线形,还有效分散了主缆转向产生的径向力,从而大幅改善了整体结构的受力状况。
目前,狮子洋通道各项建设正有条不紊地推进。主桥狮子洋大桥已全面转入上部结构施工阶段,猫道架设工作正紧锣密鼓地展开,预计于今年年底前收官;引线工程进度过半,箱梁架设与钢桁梁顶推等工序正有序进行。整个项目计划于2029年建成通车,届时将实现粤港澳大湾区三大都市圈的横向串联,辐射带动东西两翼发展,进一步强化“黄金内湾”骨干交通网络的枢纽效能。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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