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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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系统Windows / Android / iOS
语言简体中文
更新2026-07-31
作者李佩华
分类泡芙短视频推广码

软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

广《西筑牢灾后防》疫屏障 整体形势平稳可控

广西壮族自治区卫生健康委员会于7月10日对外通报称,当前该区多地正稳步推进洪涝灾害抢险救援各项工作,灾后防疫工作已步入关键攻坚阶段。受今年第10号台风“美莎克”侵袭影响,广西境内遭遇大范围持续性强降雨过程,波及全区14个设区市、63个县区。为牢守“大灾之后无大疫”的底线,广西卫健系统迅速响应、前置部署,从应急指挥调度、专业消杀灭源、疫病动态监测、饮水安全管控、应急物资储备及健康科普宣教等多元维度协同发力,全方位构筑起维护灾后公共卫生安全的严密防线。相关统计数据显示,截至7月9日,全自治区传染病疫情报告与去年同期相比基本持平,整体疫情态势平稳可控。

就在7月9日当天,广西多个指导组、专项工作组及防疫专家组已深入南宁市横州市、宾阳县,以及贵港、钦州、防城港等地受灾一线,分级分类开展医疗应急、灾后防疫等卫生应急相关工作,涵盖指挥协调、业务培训指导及防疫消杀等具体环节。在防疫物资保障层面,自治区疾病预防控制中心当日紧急向上述受灾市县调拨各类消杀药品及药剂共计1881件(箱)。南宁市方面,则调配了200台消杀器械,优先保障横州市等重点受灾地区的环境消杀作业,并同步紧急采购了一批消杀药物及洪涝相关传染病快速检测试剂。

截至目前,南宁市已累计出动专业消杀人员500余人次,重点针对受灾较严重的街道社区、居民聚居区、公共活动场所及临时安置点等核心区域,开展了无死角、全覆盖的消杀处置。在此过程中,横州市已累计完成消杀面积达22.5万平方米,宾阳县亦完成7万平方米的消杀任务,有效消除了环境中病原体滋生和传播的潜在隐患。

与此同时,广西多地还同步启动了饮用水水质专项监测。具体来看,横州市的六景镇水厂、校椅镇水厂,以及陶圩镇、峦城镇的集中供水工程;宾阳县的大桥中学临时安置点及中华、古辣水厂;钦州市的皇马水厂、一水厂、二水厂、北投水厂,以及中马片区、梅园路、恒祥豪苑、市妇幼保健院、保税港区、勒沟市场、中山公园等重点区域的水厂,均已纳入采样检测范围。此举旨在全面评估饮水安全状况,及时排查并消除潜在风险,全力保障受灾民众的饮水健康与安全。

使用说明

全国数智健康大赛上海赛区复(赛开赛 探索三维评)审

7月19日,首届全国数智健康大赛上海赛区复赛在徐汇滨江正式拉开帷幕,本次赛事以“数智赋能,守护健康”为主题。走进比赛现场,技术交锋火花四溅,创新理念层出不穷,每一轮答辩、每一次互动都成为智慧交融、经验互鉴和成果共享的重要平台。

据悉,此次大赛由国家卫生健康委统计信息中心在全国范围内发起,旨在深入推进“人工智能+医疗卫生”战略行动。上海赛区复赛由上海市卫生健康委负责组织协办,紧紧围绕卫生健康行业在数字化转型中面临的核心痛点、关键难点和现实堵点,在赛事机制、评审体系和赛道布局三个维度进行了全面升级,着力打造专业化、实战化、可落地的赛事框架,确保比赛呈现出高质量、高水准、高成效的鲜明特色。

自复赛正式启动以来,上海赛区人气持续高涨,吸引了来自全国20多个省市的104支参赛团队齐聚申城,展示各自风采。与此同时,大赛亦搭建起沟通协作的优质桥梁。在赛事机制设计上,上海赛区重点承办了诊疗方案生成和病历书写生成两大智能化赛道,广泛覆盖全科及专科的多元应用情境。比赛采用真实数据验证、专家独立评审、系统实操展示、路演答辩等方式,将客观数据验证与主观应用演示紧密融合,以实际行动履行大赛使命,充分彰显赛事的专业权威性。

在评审环节,上海赛区构建了一支由全国三甲医院临床专家、公共卫生管理专家、智能科技领域学者等组成的多学科融合评审团队,推行“技术答辩+场景实操+落地评估”的综合性评价体系,突破以往单一技术评分模式的局限,从创新维度、应用价值、实际落地能力和社会效应等多个层面综合评判参赛项目的整体表现。

在赛道设置方面,上海赛区创新性地推出了“便民、助医、辅政、促研”四大主题赛道,精细筛选出一批技术领先、实用性强、可复制推广的优质项目,构建了从思路创新、原型验证、中试打磨到成果转化的全流程支撑生态,为卫生健康事业的高质量发展注入强劲动能。

赛事组委会透露,上海将以此为契机,聚焦创新驱动与成果转化,深耕健康数智化前沿领域,持续完善产学研用一体化创新链条,不断激发数字健康产业的生机与活力,凭借创新力量赋能健康上海建设,并为全国卫生健康数智化转型贡献上海智慧与可行方案。(完)

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