创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
国{家能源局:切实保障}汛期电力系统安全稳定运行
国家能源局于7月30日召开例行新闻发布会,电力司副司长刘明阳在发布会上透露,自7月份起,受台风“巴威”“美莎克”“红霞”以及强对流天气的接连冲击,浙江、广西、广东等省份的部分输配电线路出现停运情况,累计导致超过800万户家庭用电中断,其中仅台风因素就波及616余万户。面对灾情,电力行业未雨绸缪,提前调配应急物资并集结抢修力量,灾后第一时间投入复电工作,将保障民生用电置于首位。以浙江电网为例,其成功实现了81%受“巴威”影响的停电用户在4小时内恢复供电。截至目前,全行业已累计动员6.8万余人次、2.6万余台次车辆设备参与抢修,受灾用户的供电已全面恢复。
刘明阳进一步指出,受厄尔尼诺现象影响,今年主汛期的防汛形势依然严峻,台风、洪涝、泥石流等自然灾害正进入高发阶段。为此,电力行业将秉持底线思维与极限思维,围绕三大核心任务扎实推进,以确保汛期电力系统安全稳定运行和电力供应的可靠性。首先,强化电力行业的防汛工作,通过完善汛情信息研判与预警机制,建立健全灾前水电站大坝预警和工程作业队伍疏散等灾害应对协同体系。同时,针对跨区输电通道的地质灾害易发段、主力电厂核心生产设施及水电站大坝关键部件,开展全方位、拉网式的隐患巡查。此外,还将加强对重点关注的84座水电站运行状态和流域汛情的严密监测,严格执行水库防洪调度指令,筑牢水电站大坝安全运行的坚固防线。
其次,着力做好迎峰度夏期间的电网安全风险管控。近期,台风灾害与高温天气交替出现,极端气候条件对主力电源出力和跨区输电通道的运行造成直接影响,加之“极热无风”和“晚峰无光”等现象的叠加效应,部分地区可能面临电力供应紧张的局面。为此,全行业将动态跟踪并科学研判极端气象的发展趋势,优化电网运行方式,足额落实备用容量,并对地质灾害区的关键输电通道、低洼地带的枢纽变电站等重要设施实施特巡特护,以从容应对电力保供中的各类风险挑战,确保电网在复杂环境下的稳定运行。
警惕“飞线{充电”} 三辆电动车深夜相继爆燃
电动车主注意!遇到这样的情况,请果断举报!近日,一则触目惊心的监控视频引发广泛关注:三名男子在深夜时分,接连将各自电动自行车停靠在居民楼下,其中两名男子还从三楼出租屋内私自拉出插线板为车辆充电,另一名男子则将车停靠在旁,同样使用中间车辆脚踏板区域的插线板为爱车充电。
事故当晚的监控画面记录了这场惊险事故的全过程。23时22分40秒,中间车辆所使用的插线板率先出现异常,冒出缕缕烟雾。仅仅46秒后的23时23分26秒,该区域便闪现出耀眼的电弧光芒,伴随而来的还有刺耳的噼啪声,电气故障急剧恶化。几乎在转瞬之间,明火喷涌而出,火势迅速蔓延,整辆车瞬间被火焰吞噬。到了23时24分33秒,燃烧愈发猛烈,接连传出爆裂声响,火势以惊人速度扩散,最终将另外两辆电动自行车一并引燃。
经调查,这场火灾的罪魁祸首,竟是私自改装的劣质插排。所谓“飞线充电”,即通过延长电线或插线板,从楼层上空“空投”电源为电动车充电的危险操作。这种看似便捷的做法,实则暗藏多重隐患:线路易老化、接触易不良、短路和过载风险高,一旦电线过热便可能引燃周边可燃物;普通插座缺乏充满自停功能,长期过载充电易导致电池鼓包变形;暴露在户外的电线饱受风吹日晒雨淋,绝缘层加速磨损老化,漏电概率大增;更令人担忧的是,这些车辆往往停放在单元门口或楼道口,一旦起火,浓烟便会封锁整栋楼唯一的逃生通道。
事实上,电动自行车起火事故频发,背后有多种诱因。长时间过度充电会使电池过热,严重时甚至引发爆炸;户外私拉乱接的电线经暴晒雨淋后易漏电起火,若电线老化或电瓶本身存在问题,风险更是成倍上升;混用不同品牌充电器也会损伤电池,而低价劣质充电器缺乏自我保护及自动断电功能;更有甚者擅自改装动力电源、增加电池容量,破坏整车电气线路安全性能,充电时极易引发线路过载和短路,火灾几率显著增大;此外,高温暴晒、潮湿涉水、超载负重或激烈驾驶等使用习惯同样不容忽视——高温加剧电池内部化学反应,可能诱发热失控,线路遇水短路,积水超过车轮中线更会损毁电机和控制器,超负荷运转则可能导致电芯移位挤压,埋下内短路隐患。
面对电动自行车火灾风险,广大车主务必牢记:车辆严禁进楼入户,切勿私自拆卸或改装,发现相关违规行为可拨打政务服务热线进行投诉举报。安全无小事,防患于未然,从每一次规范充电做起。
创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁
句子7