“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
首届香港大学生《扬州暑期实习开营:“港创意”对话“扬州造》”
中新网扬州7月27日电 (徐珊珊 陈凯 席超凡)7月27日,“青春启航逐梦向‘扬’”首届香港大学生扬州暑期实习项目在扬州运河三湾生态文化公园正式拉开帷幕。来自香港多所高校的实习学子、带教导师以及各界代表齐聚一堂,共同见证扬港两地青年交流由短期观光研学向岗位实践深耕的重要跨越。
扬州这座拥有逾两千五百年建城史的文化古城,与千年大运河相伴而生、共生共荣。古运河畔那片占地面积5.09平方公里的明清古城,承载着运河文化的精髓与魂魄。这里汇聚了联合国人类非遗代表作名录项目4项、国家级非遗代表性项目20项,雕版印刷、古琴艺术、淮扬茶点等传统技艺薪火相传,历久弥新。作为一座古老而又充满朝气的城市,扬州兼具厚重的人文积淀与无限的当代活力。
扬州市委常委、统战部部长丁四海在致辞中介绍,自2023年“百万青年看祖国”江苏站活动在扬州启动以来,四年来累计已有超过1500名港澳台青年走进这座古城,扬港青年在一次又一次的双向奔赴中增进了了解、拉近了距离、凝聚了共识。首届香港大学生暑期实习活动的正式启航,标志着两地青年交流正步入层次更深、领域更广的全新阶段。
江苏省委统战部副部长夏涛指出,此次实习项目突破了以往短期参观体验的交流模式,推动了苏港青年之间的互动从简单的走访考察升级为实质性的岗位实操,为两地青年的互融互促开辟了崭新路径。他鼓励香港学子扎根实践岗位,积极参与大运河保护、古城活化更新以及非遗创新传承等工作,在沉浸式的体验中厚植家国情怀,同时以青年独有的创新视角为文旅产业注入源源不断的新动能,努力成为连接苏港、扬港的桥梁与纽带。
世界运河历史文化城市合作组织(WCCO)秘书长陈玲春在致辞中表示,热烈欢迎香港学子走进WCCO、走近大运河。她透露,在实习期间,WCCO将为同学们建立起完善的带教体系、开设专题讲座、精心规划研学路线、搭建创作交流平台,助力大家在运河之畔深入认识扬州、真切感受运河文化的独特魅力,并寄语他们成为传播运河文化的青年使者。
扬州市蜀冈—瘦西湖风景名胜区党工委书记刘卫国在致辞中提到,蜀冈—瘦西湖风景名胜区坐落于扬州城市的中心地带,是“好地方”扬州向外界展示自身形象的“第一窗口”。他诚挚邀请香港学子在工作之余多到景区走走逛逛,更期待大家未来能以创业者、建设者的身份重返扬州、扎根景区,在这片充满希望的热土上尽情施展才华与抱负。
香港扬州青年总会副会长陈锦江表示,“港创意·扬州造”实习计划首次将香港青年的国际视野与创意资源系统性对接扬州古城活化与运河文化领域,这一举措不仅填补了相关领域深度交流的空白,更为两地长期合作搭建了一座全新的桥梁。
“港创意,扬州造”,意在用香港的创意点亮扬州的古城,借青年的微光照亮千年的文脉。香港大学生李梓涵作为实习学生代表发言。她坦言,过去只能在课堂上学习历史街区的活化理论与实践,而接下来的四周时间,她们将走出课堂、深入古城改造的一线参与实战操作,零距离感受古城保护与活化利用的真实脉络。“港创意的思路与千年古城文脉的相互交融,正是本次实习最难得的碰撞契机。”她代表全体同学郑重承诺,将严守纪律、虚心求教、知行合一,绝不辜负各方的殷切期许。
据悉,本次实习项目围绕运河文化、园林古建、文创文旅等优势产业展开,精心遴选了WCCO、扬州双博馆、扬州园林公司等6家单位,设置了包括国际交流、文博运营、古建设计、文创策划、新媒体运营等在内的多个岗位,并配备了专业导师,统筹安排好食宿、安全、研学等全链条服务保障,为香港学子精心打造了一个集实践锻炼、文化交流、结识挚友于一体的综合性平台。(完)
暑假游玩多注意:被这种《昆虫叮了,可能感染寄生虫!》
盛夏时节,不少人筹划着前往山野林间寻一份清凉,或是携爱宠回故里探望亲友。在人们忙着防蚊虫、防肠胃不适之际,一种潜伏更深、威胁更甚的疫病——黑热病(即内脏利什曼病),恰在此时步入其传播的活跃期,值得加倍警惕。本文旨在为您详尽梳理这一疾病的来龙去脉,助您与家人安然度过一个安康、无忧的暑期。
黑热病本质上是一种由利什曼原虫引发的慢性寄生虫感染,其核心病理在于原虫侵袭肝脾内的巨噬细胞,致使脾脏与肝脏发生肿大乃至功能受损。若未得到及时且规范的医疗干预,其致死风险相当之高。
就当前国内流行态势而言,黑热病并未在全国范围内普遍存在,而是呈现区域集中特点,主要见于华北、西北及西南部分地带,诸如北京、河北、山西、陕西、河南、甘肃、新疆与四川等省市。正因如此,暑期若计划前往上述区域旅行、露营或从事野外活动,务必加强防护措施,谨防被作为传播媒介的白蛉叮咬。
谈及黑热病的扩散路径,离不开一个至关重要的“帮凶”——白蛉。这种身形微小的飞虫仅长2至5毫米,体表呈灰黄色调,密布细毛,双翅展开时形似字母V。其飞行能力有限,多以跳跃式移动,悄无声息,极易被人忽略。白蛉昼伏夜出,活动高峰集中在黄昏至黎明之间,偏好潮湿、阴暗且富含有机物的环境,如洞穴裂隙、墙体缝隙及牲畜圈舍周围。
当白蛉吸食了携带利什曼原虫的病犬血液后,原虫便在其体内繁殖发育;随后,这只带原虫的白蛉若再叮咬健康人群,便会在吸血过程中将病原注入人体,进而诱发黑热病。
得益于多年来的持续防治,我国黑热病疫情已由昔日的广泛蔓延转为低度流行状态,然而并未彻底根除,各地依然有零星病例上报。
目前,国内黑热病主要分为三种流行型别:人源型、犬源型及野生动物源型,各自在传染源、传播机制及高发区域上存在差异。近年来,病例多为散发性出现,少数地区偶发聚集性疫情,山区、丘陵地带、农村以及部分犬源性流行区域仍是防控的重中之重。
黑热病呈现出鲜明的季节节律,其传播媒介白蛉通常于每年5月至9月间活跃,其中6、7两月最为猖獗,故夏季成为感染风险最高的时段。不过,由于感染后潜伏期往往长达数周乃至数月,患者常在秋末冬初甚至次年才显现病症。农民、儿童以及长期在野外作业并进入流行区域的人群,感染概率相对更高。
感染后,潜伏期一般为3至6个月,典型表现包括持续性的不规则发热、肝脾肿大及贫血等,因症状缺乏特异性,极易被误诊。若出现上述体征,且曾有疫区旅居经历,务必高度警觉黑热病的可能!
要远离白蛉、阻断传播,可采取以下措施:
蚊帐防御:在疫区住宿时,宜选用长效杀虫蚊帐,就寝前仔细检查帐内是否藏有白蛉。
衣着防护:黄昏及夜间外出,尽量穿戴浅色长袖衣裤与长袜,最大限度减少皮肤裸露。
化学驱避:于暴露皮肤表面涂抹含避蚊胺等有效成分的驱虫制剂。
宠物筛查:暑期携犬只前往疫区探亲或游玩后,建议返家半年内为爱宠进行一次黑热病抗体检测。
诊断方面,医生将依据流行病学接触史(即是否到访过疫区)及临床症状做出初步评估,最终确诊则需依赖实验室手段,例如骨髓穿刺检查、rk39快速检测试纸条或PCR技术等。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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