“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广东累计培育粤菜师傅近(60万人 带动超百万人次就业创业)
中新网广州七月十七日电(记者张璐、陈殷)第七届粤港澳大湾区“粤菜师傅”职业技能大赛新闻通气会于十六日在粤港澳大湾区(广东)人才港揭幕。会议透露,广东省已累计培育粤菜师傅近六十万人,省内二百四十六所院校开设烹饪相关课程,约十万名青年学子正潜心钻研粤菜技艺,带动逾百万人次实现就业或创业,另有超过五万五千名脱贫群众凭借厨艺培训获得稳定职业,真正做到了掌握一技之长、持续增收。
据悉,本届大赛以“寻味万绿·粤赛粤鲜”为主题,开创性地设计了“一场线下竞技+五大配套活动+四项延伸赋能项目”的办赛架构,计划于八月六日至九日在河源市隆重举行。在重头戏线下技能比拼环节,来自广东二十一个地级市及港澳代表队的逾一百八十名顶尖厨师将汇聚河源技师学院,分别在中式烹调与中式面点两大项目中展开激烈角逐。赛事涵盖广府、潮汕、客家三大菜系,并细分为“名厨组”和“新秀组”两个级别。
“考核内容既看重传统技艺的薪火相传,也注重创新思维与市场需求的契合。”广东省职业技能服务指导中心副主任杨帆指出,本次大赛的评审机制全面对标世界技能大赛和国家技能大赛标准,构建了“五维评价体系”,从“技艺水准、成品呈现、创意构思、粤菜文化底蕴、餐饮产业契合度”五个维度进行全方位评估。
据了解,本届赛事还深度融合河源本土生态资源与美食文化,将万绿湖桂花鱼确立为赛事指定特色食材,并设计了寓意吉祥的“五福鱼”视觉标识。现场更设有一口直径达二点二米的巨型铁锅,用于熬制万绿湖鱼汤并手工制作鱼丸,并向广大市民与游客免费开放品尝,为这场美食盛会平添了一抹独特的烟火气。
(中俄最大界湖兴凯湖开启捕捞)期
中新网鸡西7月31日电(姜辉 张方洲)7月31日,中俄之间面积最大的界湖——兴凯湖,在历经长达55天的禁渔休养后,正式解除捕捞限制,全面进入繁忙的渔获季。
地处中国黑龙江省东南部、毗邻俄罗斯远东滨海边疆区的兴凯湖,总面积逾4000平方公里,是中俄边境线上至关重要的渔业资源宝库。湖中栖息着“三花”、“五罗”、“十八子”等65种鱼类,其中以“大白鱼”和白虾最为声名显赫。这些水产品不仅撑起了当地特色渔业的支柱产业,更是水域生态系统中亟需重点呵护的珍稀物种。
为确保捕捞作业有序展开,同时坚决遏制各类违法越界及非法捕捞行为,黑龙江出入境边防检查总站鸡西边境管理支队下辖的白鱼湾边境派出所,联合兴凯湖边境派出所及当壁镇边境检查站的移民管理警察,采取发放宣传资料、张贴警示标语等多种形式,向广大渔民群众开展面对面普法宣讲,深入阐释边境违法行为的法律后果,引导从业者自觉遵规守纪,共同维护边境秩序。
“随着兴凯湖进入捕捞期,我们将在证件查验、法规普及和巡逻防控上持续发力,全力筑牢边境安全屏障。”白鱼湾边境派出所的移民管理警察林彬介绍称,该所将依托人防巡逻、物防设施与技防监控相结合的三维立体防控网络,进一步强化对兴凯湖水域的边境管控,严打非法捕捞活动,坚决杜绝违边事件发生,力保边境辖区长治久安。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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