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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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更新2026-07-31 22:11:10
作者林冠儒
分类草比网站

软件介绍

创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病

中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。

发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。

除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。

功能特点

开(局“十五五” 浙江加速释放)创新力

中新网杭州7月31日电(记者 鲍梦妮)经济大省浙江正释放出一个愈发清晰的战略信号——以创新为引擎,全面推动“创新浙江”建设迈向整体突破的新阶段。近期召开的浙江省委十五届九次全体会议,对创新浙江建设进行了系统性规划,明确提出要“推动创新浙江建设从点上出彩迈向面上开花、由局部优势拓展为整体胜势”。

敢于喊出“创新成势”的口号,浙江的底气从上半年的经济数据中可见一斑。统计显示,该省地区生产总值达47937亿元,按不变价格计算,同比增长5.7%。这份亮眼的成绩单,从三个维度折射出创新驱动的澎湃活力,也勾勒出浙江提质扩面、转型升级的生动图景。

维度一:创新动能强劲发力。近日,首届GOAI世界人工智能开源大赛在杭州拉开帷幕,赛事设置了高达500万元人民币的现金总奖池,旨在挖掘并连接兼具技术创新与工程实践能力的人工智能项目。之江实验室主任、杭州市开源人工智能基金会名誉理事长王坚在启动仪式上指出,杭州的定位远非“中国的硅谷”所能概括,它正在蜕变为“全球创新中心”;开源开放不仅是一种技术范式,更代表着人工智能作为全球公共产品的未来演进方向。

这样的判断与表态,源于产业发展的上扬轨迹。今年1至5月,浙江人工智能核心产业企业的营业收入达到3384亿元,同比增长23.6%,增速较去年全年加快3.6个百分点。尤其值得关注的是机器人领域的一组数据:上半年,浙江服务机器人和工业机器人的产量分别增长1.2倍和37.6%;智能仿生机器人的出口额达4.3亿元,占全国同类产品出口总额的60.2%。

浙江大学求是特聘教授、本科生院院长吴飞认为,浙江在开源大语言模型“大脑”的基础上,着力发展具身智能的“小脑”或控制器件,已构建起独特的产业优势。他建议,下一步浙江应在通义千问、DeepSeek等国际领先的开源大语言模型基础上,一方面依托高校和企业打造全球领先的人工智能开源社区,另一方面将人工智能深度融入经济社会各领域,在城市治理、智慧医疗、智能机器人、数字经济等方面打造“人工智能+”应用场景,推动人工智能从单一技术突破迈向全要素、全场景的系统赋能。

人工智能只是浙江激发创新动能的一个代表性赛道。1至5月,该省“415X”先进制造业集群实现营业收入4.3万亿元,同比增长10.6%,其中高端新材料、集成电路等6个集群的增速均超过20%。

维度二:创新落地成效显著。创新的核心价值最终要落脚于实体经济。近年来,浙江大力推进科技创新与产业创新的深度融合,既助力“新苗长成参天大树”,又推动“老树萌发新枝”。

以温州为例,鞋服行业是当地的传统优势产业。如今,红蜻蜓、报喜鸟等传统鞋服企业纷纷搭建AI实验室、智能工厂,借助人工智能和柔性生产技术,十几秒即可生成鞋服设计图,个性化定制生产已成为常态。红蜻蜓AI实验室的工作人员介绍,过去从设计、打样到生产,一双新鞋推向市场后面临诸多不确定性,一旦销量不佳,前期投入可能血本无归;而如今,借助“AI设计师”、3D打印和个性化柔性生产,工厂与消费者的距离大大缩短。

上半年,浙江高技术制造业、数字经济核心产业制造业和装备制造业的增加值分别增长16.2%、15.5%和13.1%,增速显著领跑整体工业。浙江工业大学管理学院院长吴宝评价道:“整体而言,浙江在保持服务业平稳增长的同时,持续深耕实体经济、聚焦硬核科技创新,产业结构不断向实、向新、向优升级。”

吴宝特别强调,除大型企业外,数量庞大的中小企业正成为浙江最具活力的创新单元。“一方面,中小企业聚焦前沿新兴赛道,精准卡位、深耕细作,在细分领域构筑差异化竞争优势;另一方面,依托数字经济产业基底与全域创新生态,中小企业迭代速度快、创新活力足、转型灵活度高,正加速释放新动能。”

维度三:创新意愿持续高涨。不断加码的创新投入,是浙江市场主体主动求新、创新欲望全面抬升的直观体现。1至5月,该省规模以上工业和服务业企业的研发费用合计同比增长10.7%,增速同比提高3.7个百分点。

浙江省科技信息研究院科技统计研究所副所长许斌指出,浙江在加大创新投入力度的同时,投资结构也在持续优化。这体现在上半年高新技术产业投资占固定资产投资的比重达到24.6%,较上年同期高出3.1个百分点。“其中,高新产业工业投资增速达11.3%,比同期工业投资增速高1.1个百分点,今年以来一直维持两位数增长,是带动高新投资增长的主要动力。”许斌说。

“十五五”刚刚开局,要推动创新浙江建设全面成势,既要激发创新活力,更需保持持久动力。浙江省委党校浙江省“八八战略”创新发展研究院研究员、经济学教研部主任、教授白小虎认为,接下来,浙江推动创新从破局起势迈向全面成势,需持续壮大四股力量:一是培育接续递进的科创企业梯队,做强新锐科创主体、专精特新企业及产业链链主;二是夯实原始创新策源能力,依托三大科创高地攻坚人工智能底层技术;三是持续涵养热带雨林式创新生态,完善科创资本、中试载体与应用场景的供给;四是深化科创产业深度融合,主动融入长三角科创共同体,协同打通创新要素流通壁垒,推动创新发展由单点亮点转向全域整体胜势。

创新浙江被定位为中国式现代化省域先行的鲜明标识。这场逐步走向纵深的省域创新发展实践,未来将书写怎样的新篇、带来何种新启示,令人拭目以待。(完)

使用说明

凤凰卫视原{知名主持人沈蓓蓓逝世,}享年78岁

据澎湃新闻多方核实,凤凰卫视早期标志性主持人沈蓓蓓女士,因病医治无效,于2026年7月25日辞世,享年78岁。其告别仪式定于8月6日在香港举行。

在沈蓓蓓女儿写给亲友的悼念信函中,这位晚辈深情追忆道:“我们亲爱的母亲沈蓓蓓,于2026年7月25日清晨六时安详离世。童年时,我们兄妹总习惯为她录下‘六点档普通话新闻’,方便她下班回家后回顾自己在镜头前的表现。如今,她亦选择在同一个时刻,精心装扮、佩戴耳机、端坐主播台前,静静等待聚光灯再度亮起……”字里行间,满是对母亲职业生涯的致敬与不舍。

沈蓓蓓逝世的消息传出后,凤凰卫视多位同仁纷纷撰文缅怀。文章指出,沈蓓蓓堪称凤凰卫视的“开台元勋”与主持人事务部的“灵魂人物”。回溯至1991年,她便以首位主持人身份亮相卫视中文台,彼时该台正是凤凰卫视的前身。1996年凤凰卫视正式启播,她已是幕后制作团队的核心骨干之一。

2000年凤凰卫视资讯台创立之际,沈蓓蓓获创始人刘长乐亲自点将,由台前转向幕后,出任主持人事务部总监一职。据称,这一人事安排源于她出身主持人的背景——唯有亲身经历过镁光灯下的压力,方能真正体察同行所需。

相关追忆文字形容,沈蓓蓓的日常工作可用“调度、协调、关照”六字概括——她统筹着凤凰旗下星光熠熠的主持团队,既需以“严父”般的魄力把握大局、化解纷繁难题,又要怀“慈母”般的细致洞察每个人的情绪、调和各类矛盾。这种刚柔并济的管理智慧,令她在业界赢得广泛敬重。

沈蓓蓓成长于上海,语言天赋出众,通晓沪语、普通话、粤语及英语。早年她曾担纲卫视中文台财经节目及《今日看真点》等栏目的主持工作。在职业操守与个人品格上,沈蓓蓓以干练周全著称,行事秉持完美主义标准。她工作逻辑清晰,待人宽厚,富有同理心。不少评论员与后辈回忆,初入凤凰时,沈蓓蓓总会提前将入职手续安排得妥妥当当,体恤媒体人奔波劳碌的职业特性。她曾笑言:“主持人都是栖于我翼下的小鸡仔”,这句话生动展现了她提携新人的热忱。

悼念文章进一步写道:身在人员流转频繁的传媒行业,沈蓓蓓始终在制度规范与主持人个体诉求间寻求平衡,沟通圆融、重情重义。数十年来她深耕凤凰,亲历并推动电视台从草创走向繁荣,串联起几代凤凰主持人的记忆,被内部公认为兼具执行力与人情味的资深前辈。此外,她还兼任凤凰礼品店营运经理,负责礼品创意设计等事宜。

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