“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广州十三行“回潮”2026(冬季联合)订货会吸引众多海内外采批商
中新网广州7月23日电(记者 王坚)盛夏之际,一场聚焦冬季潮流脉搏的行业盛会——第四届“回潮”2026冬季联合订货会,于23日在广州十三行国际会展中心盛大启幕,会期延续四天。此番盛会以十三行深厚的服饰产业积淀为依托,汇聚了来自全国各地的品牌主理人、二级批发商、连锁零售采购团队,以及深耕海外市场的跨境电商从业者,现场人头攒动,同时释放出国内秋冬服装消费趋势的关键风向标信号。
作为连续四届举办的订货盛会,本届活动已然跃升为辐射全国服饰流通领域的枢纽型交易平台。据展会组委会介绍,每届订货会均集结了涵盖原创档口、针织品类、女装系列、轻奢休闲等全链条源头供应商,精准呼应线下批发市场、线上直播电商及连锁门店的多元采购诉求,从而高效串联起从生产、批发到零售的完整产业闭环。
组委会进一步指出,本届展会旨在深度激活广州服饰批发业的活力,带动面料供应、物流仓储、广告创意、会展配套等上下游环节协同增益,为华南乃至全国服饰流通市场的稳健攀升输送强大动能,并为国内服装市场行情、秋冬货品定价及行业流行导向提供关键参照。
当下,广州正全力推动时尚消费品产业迈向品牌化、高端化与国际化,致力于塑造“国际时尚之都”的城市名片。十三行作为国内服饰采批的重要策源地,长期稳坐全球服饰潮流风向标的宝座。本届展会紧扣2026秋冬国际流行脉搏,集中亮相针织肌理、复古松弛、新中式美学、日常通勤等多元场景的冬季新品,并荟萃海内外前沿面料、创新织造技艺与原创设计版型,为观众呈现一场视觉与商业交融的时尚盛宴。
展会现场,人潮如织,来自中国本土、东南亚及欧美等地的服饰采批商齐聚一堂,于一站式平台内高效完成冬季选款、批量下单及供应链合作对接,气氛热烈非凡。
值得关注的是,借助广州得天独厚的产业集群优势与外贸口岸枢纽地位,本届展会同步融合内销与跨境选品需求,使海内外客商能在同一时空捕捉全球冬季服饰的最新动向,进一步巩固广州作为全球服饰采批核心集聚地的领航地位。(完)
保鲜膜的这{三个“隐藏技能” 暴雨天里有}大用!
一卷普普通通的保鲜膜,在暴雨倾盆时竟能化身“应急神器”,其价值远不止于食材保鲜。近日,国家应急广播邀请北京市通州区消防救援局火灾调查和新闻宣传科副科长祁兴龙进行专题访谈,他向公众展示了保鲜膜在极端天气下的多种巧妙应用。
当暴雨来袭,手机若意外进水,往往面临黑屏、短路等故障风险,严重影响通信联络。此时,只需将保鲜膜平整地贴合于手机表面,层层包裹并翻转封口,无需任何辅助工具,便能迅速制作出一个简易防水装置。实际测试表明,经过多层缠绕防护的手机,即使短暂浸入水中,也能确保在暴雨出行期间正常运作。
雨天户外情况瞬息万变,当急需绳索固定物品却无绳可用时,保鲜膜亦可作为临时替代品。根据实际需要拉伸、裁剪至合适长度,再反复揉搓使之收紧,一根“应急绳索”便应运而生。若需增强其承重与抗拉强度,可将多根这样的“简易绳”拧合在一起,足以满足雨天临时固定、捆绑、牵拉等多种应急需求。
雨天出行,磕碰受伤在所难免,而夹杂着细菌的雨水极易侵入伤口,引发感染。此时,可在已包扎好的敷料及绷带外层再覆上一层保鲜膜,紧密隔绝外界污水,一定程度上能有效降低二次感染风险。需要特别提醒的是,此方法仅适用于临时应急防护!一旦抵达安全地带,务必第一时间移除保鲜膜并更换敷料,以免伤口因闷热不透气而诱发炎症或感染。
事实上,除了保鲜膜,身边诸多日常用品在汛期转移避险时同样能发挥意想不到的作用。若暴雨持续不止,家中积水渐深,急需紧急撤离时,随身携带一个塑料盆便显得尤为关键。它既能在危急时刻充当简易浮具,又能帮助被困高处的人员通过敲击发出声响,吸引救援人员注意。
国家应急广播特别提醒广大民众,汛期家中应常备应急包并定期检查更新,同时密切关注天气预报与预警信息,主动学习并掌握各类应急避险知识,方能在关键时刻保持冷静、从容应对,切实守护自身生命安全。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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