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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
功能特点
拼船出海《抢赛道 借道启航》畅枢纽
香港特区政府去年组建的“内地企业出海专班”，以一站式综合服务为定位，迄今已助力逾二百家内地出海企业选择香港作为设立据点或扩展业务的首选之地。日前，香港特区行政长官李家超于“大湾区环球业务拓展高峰论坛”中披露此一重要进展，旋即引发各界广泛关注与热议。
该专班成立尚不足一年，便有如此众多内地企业纷纷“借港出海”，无疑再次印证了香港作为“超级联系人”所具备的雄厚实力、独特魅力与巨大潜能。透过这一现象，不难察觉香港的专业服务能力正经历一场系统性的深度转型，整体而言，正呈现出以下三大显著趋势：
出海：由“货品输出”向“企业输出”跃迁
长期以来，香港在“内联外通”中扮演的角色，重点在于将国际资本“引入”，并将内地商品“输送”至海外市场。“内地企业出海专班”的设立，则标志着这一功能实现了一次质的飞跃。据相关统计，2024年中国对外直接投资额度已突破1900亿美元，年增长率超过8%。然而，内地企业迈向国际的征途绝非坦途。笔者作为中国中铁股份有限公司的独立非执行董事及董事会成员，上月曾实地调研该公司在北非阿尔及利亚、摩洛哥及意大利米兰等地的大型基建项目，深切体会到内地企业在海外拓展中所面临的法律体系陌生、商业文化迥异等客观障碍，以及由此衍生的诸多风险。
“内地所需”恰为“香港所长”。香港具有三方面无可比拟的独特优势：
其一，市场联通的优势。香港实行与全球多个金融中心接轨的普通法体系，专业人才熟稔国际及内地商业运作模式，并精通“两文三语”，足以成为内地企业“走出去”的理想跳板。其二，资本汇聚的优势。香港身为全球前三位的国际金融枢纽，能够为内地企业提供坚实的资金保障，令创新有源头活水，令发展有坚实后盾。其三，标准对接的优势。香港在法律、会计、检测认证、知识产权保障等专业服务领域均接轨国际规范，其服务水准位居全球前列，可辅助企业在国际化进程中有效规避风险、实现合规运营并塑造良好品牌形象。
内地充沛的实体经济实力与香港高水平的专业服务相融合，不仅有望扭转内地企业过往“单打独斗”闯海外的困局，也为香港专业服务行业带来“规模增长”与“素质提升”的双重契机。正是基于此战略性考量，李家超在2025年施政报告中首次提出设立“内地企业出海专班”。该专班被定位为内地企业出海的“一站式平台和最佳合作伙伴”，由香港特区政府商务及经济发展局局长丘应桦亲自督导，统筹协调跨政策局、跨部门、跨机构及跨界别的资源投入，为内地企业提供自前期规划至落地运营的全链条支援。
启航：由“停泊码头”向“增值引擎”转化
若将“出海专班”视作一艘远洋航母，那么今年4月应运而生的“出海全球通”跨界别专业服务电子平台，则恰如航母上高效运转的指挥中枢。此平台绝非简单的信息发布载体，而是成功实现了香港专业服务资源与内地企业实际需求的精准匹配。其一，协助企业在港设立地区总部、企业财资中心及研发部门；其二，提前完成企业出海所需的架构规划设计；其三，为企业就融资、法律咨询、会计服务、检测认证、知识产权保护等专业领域做好充分准备。
对内地出海企业而言，香港的角色已远非传统“码头”那般简单，而是华丽转身为“增值引擎”。企业驻足香港，不仅能获得“后勤补给”，更能在此升级装备、优化航线、寻获志同道合的伙伴。香港不但能助力企业“走出去”，更能协助其在全球版图中确立自有品牌与标准，营造有利于持续发展的良性生态。
站在内地企业的视角审视，选择以香港作为出海起点，其深远意义不仅限于“借道”的便捷，更在于经由“拼船”共航的历程，锻造并提升自身“造船”的实力。“大湾区环球业务拓展高峰论坛”的热烈场面亦印证了此判断。此次峰会汇聚了约300名商界领袖及企业代表，其中八成为粤港澳大湾区企业的创办人或最高决策层。论坛同时释放出一项重要信号：除大型央企及国企外，越来越多的中小型企业与科创公司正逐步成为“拼船出海”的新兴力量。
放眼长远，逾两百家企业选择从香港启航仅仅是一个序幕。当更多内地企业迈出第一步——“走出去”；继而跨出第二步，深耕并融入投资目标国家及地区——“走进去”；最终实现第三步，练就搏击国际市场的过硬本领——“走上去”，香港作为“出海首选平台”的核心地位必将愈发牢固。
角色：由“湾区城市”向“全球节点”演进
上个月，香港特区政府率领了本届政府历史上规模最为庞大的香港与内地商贸代表团，出访哈萨克斯坦与乌兹别克斯坦这两个中亚大国。此行成果丰硕，与两国共达成多达96项合作协议及谅解备忘录，涉及金额超过16.5亿美元，范畴涵盖金融、创新科技、航空、绿色发展等多个领域。更令人振奋的是，已有数家随团的内地企业正积极筹备于香港上市。此外，香港特区政府亦正积极推动直航开通、放宽互免签证入境安排，以及税务与投资协议的磋商，旨在进一步深化与中亚地区“枢纽对枢纽”的战略合作。
“枢纽对枢纽”的合作模式具有非凡的战略远见，它并非“点对点”的单一线性对接，而是“网对网”的立体化深度交融。以哈萨克斯坦为例，该国在构建阿斯塔纳国际金融中心时，直接引入了以英国普通法为基础的司法体系并设立独立的金融法庭，这使得香港的律师、会计师及合规专家能够无缝隙地服务于中亚企业。阿斯塔纳国际金融中心背后依托的是庞大中亚市场，而香港金融中心则背靠中国内地、东南亚等活力经济圈，两大枢纽的强强联合，彼此呼应、协同共振，将产生巨大的“对接放大效应”。
香港助力内地企业出海的亮眼“成绩单”，正是香港精准挖掘自身优势，将“拼船出海”这篇宏篇文章做深、做透、做广的最佳力证。
使用说明
“岭南同辉·万古《月明”晚会在澳门举行 呈现岭南文化古》韵新姿
中新网澳门七月十九日电（记者郑嘉伟）由澳门特区政府文化局与岭南文化节统筹委员会携手打造的首届岭南文化节，十八日晚间假澳门科学馆盛大开幕。这场以“岭南同辉·万古月明”为主题的晚会，通过十三个充满岭南风情的节目，将这片土地深厚的历史底蕴与当代活力娓娓道来。整场演出以“根脉相连”“匠心共铸”“生活交响”“未来之约”四大篇章为脉络层层铺展，开篇由澳门坊众学校青少年民族乐团以《旱天雷》与《花好月圆》两首广东音乐名曲奏响序章，琴弦间流淌出的铿锵与婉转，瞬间点燃了现场气氛。随后，恩平民歌《采束山花献北京》以质朴的乡音传递情怀，岭南古琴《古冈遗谱·怀古》在悠远琴声中唤起对往昔的追思，蔡李佛武术则以刚劲有力的身法展现岭南武学风采，一系列涵盖非遗技艺、音乐、武术与舞蹈的节目轮番登场，从多个维度勾勒出岭南文化薪火相传、推陈出新的生动画卷。
除了舞台上的精彩演出，晚会现场还特别设置了泥鸡制作体验区以及非遗代表性项目介绍短片展播等互动环节，让观众在欣赏之余，也能亲手触摸、直观了解岭南文化的丰富内涵。主办方表示，未来将持续策划此类活动，旨在促进岭南文化在澳门的传播与发展，并进一步深化粤港澳大湾区各城市间的人文交流与协作。台下观演的澳门市民陈女士向中新网记者分享感受时说，这场演出让她深切体会到岭南各地文化同根同源的紧密联系，倍感温暖与亲切，她很高兴能带着孩子一同沉浸于传统民俗的独特氛围之中。（完）
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