北京大学人民医院开设腱鞘巨细胞瘤罕(见病专病门诊)
北京,7月22日电(记者 张素)——在北大人民医院骨肿瘤一科,一间专为罕见病腱鞘巨细胞瘤(TGCT)设立的特色门诊日前正式启动。这一医疗举措,为长期在困境中挣扎的患者带来了新的曙光。
据悉,腱鞘巨细胞瘤是一种异常罕见的间质源肿瘤,其发源地涉及关节滑膜、腱鞘或滑囊组织。尽管被贴上“良性”标签,这种疾病却常侵袭膝关节、髋关节等关键部位,病变潜藏于关节深处,反复诱发积液、疼痛以及关节面侵蚀,还可能蔓延至关节外部软组织,造成患者持久的肿胀感和活动障碍。严重情况下,患者甚至举步维艰,生活品质一落千丈。
面对这一顽疾,过去多数复发患者或因失去手术良机,长期陷入无药可医的窘境,尤其那些屡次复发、病灶难以彻底清除的病例,更缺乏有效的全身性治疗策略。北京大学人民医院骨肿瘤一科主任医师郭卫如是感叹。
转折出现在去年12月,中国自主研发的TGCT首创靶向药物正式获批上市。骨肿瘤一科的另一位主任医师杨毅表示,患者如今可以借助这种口服靶向药,配合外科手术干预,实现标准化、覆盖全周期的慢性病管控,从而摆脱反复手术的循环,重拾生活常态。
值得关注的是,此前众多TGCT病人常常因“难以找到合适科室、难以遇见精通此病的医生”而在各大医院间辗转。专病门诊的落成,则成功将这些支离破碎的就医路径整合为一条流畅的“就医通道”,极大提升了诊疗效率。
《华南》侵入式脑机接口临床获突破 截瘫患者凭意念操控光标
在浩瀚的医疗科技浪潮中,一场静默而深刻的变革于南粤大地悄然推进。七月的羊城,烈日炙烤着大地,而广州一家医院的手术室内,却正在进行一场关乎人类未来的精密博弈——仅仅一个多月前,华南地区首次完成了两例侵入式微电极脑机接口植入手术。而今,39岁的陈先生(化名)正以令人惊叹的方式重获与世界的对话通道:他凝神屏息,脑海中默念“向右、向右”,电脑屏幕上的光标便如同被无形之手牵引,流畅地滑动、精准地定格。这个对常人而言再普通不过的动作,对他这位高位截瘫患者来说,却是人生中第一次凭借纯粹意念打开的外部世界之窗。
时光回溯到手术完成后的第20天。南方医科大学珠江医院的功能神经外科病房里,一场别开生面的“意念训练”正在有序展开。从最初的小球追踪、方框点选,到如今能够自由操控光标完成一系列脑控任务,两位高位截瘫患者正以肉眼可见的速度解锁生活技能。这项突破性进展,不仅意味着华南地区侵入式脑机接口临床研究迈入全新阶段,更代表着术后康复应用正在向纵深推进。
“高位截瘫患者的运动皮层并未完全失去功能,大脑依然源源不断地产生运动意图,只是信号在受损的脊髓处戛然而止,”该院功能神经外科主任郭燕舞娓娓道来其间的医学原理。他进一步阐释,侵入式脑机接口技术犹如为大脑搭建了一座“体外神经立交桥”——当微小的电极被精准植入大脑运动功能区后,便能如饥似渴地捕捉神经元放电的细微变化,再借助AI解码算法,将那些关于“滑动鼠标”“伸手抓物”的意念瞬间转化为可执行的设备指令。
此次植入的核心组件,是国产自主研发的超柔性微纳电极。其厚度仅为3微米,比人类发丝直径的几十分之一还要纤细。正是这种登峰造极的制造工艺,使电极能与脑组织一同随呼吸和脉搏轻柔浮动,最大限度地降低长期植入带来的免疫排异与瘢痕化风险。
然而,手术的成功只是这场医疗革命的序曲,真正撬动生活改变的杠杆,在于术后系统性的康复训练。“脑机接口的价值远不止于被动维持身体机能,它让患者得以主动出击,实现神经层面的重塑,”南方医科大学珠江医院院长郭洪波如是说。在他看来,患者反复以意念驱动外部设备的训练过程,实际上是在激活大脑沉睡的神经环路,最终达致功能上的重构与蜕变。
根据精心设计的康复路线图,两位患者将分阶段解锁更多技能:首期,以意念操控光标完成线上购药、社交娱乐等基本操作;中期,驾驭机械臂执行握杯、取物等精细动作;远期,适配智能轮椅与智慧家居,真正实现生活自理。该院功能神经外科电生理组长薛杉透露,基于目前的康复进度,患者通常经过4至8周的持续训练便能初见成效,而眼下两位受试者的表现,完全符合预期规划。
这场发生于广州的医学探索,正悄然改写着神经康复的未来图景。当意念穿越血肉之躯的桎梏,连接起数字世界的无限可能,我们或许正站在一个全新时代的门槛上——那是一个由思想驱动、以意志为缰的崭新纪元。
衰老过程中,大脑“防(线”是如何失守的)
科技日报记者 罗云鹏
随着年岁渐长,人们往往察觉到记忆力的衰退、思维速度的迟缓,也更易受到诸如脑小血管病变、认知功能障碍等各类疾病的侵扰。长期以来,科学界始终在追寻一个核心谜题的答案:大脑的衰老,其最初的起点究竟藏匿于何处?
近日,中国科学院深圳先进技术研究院生物医药与技术研究所的副研究员方程与马寅仲,携手多家科研机构,在权威期刊《神经元》上刊发了突破性研究成果。研究团队发现,大脑衰老的早期阶段与血脑屏障功能的逐步失守密切相关。他们揭示了驱动血脑屏障渗漏及认知功能减退的关键信号分子——主要促进因子超家族成员2a(Mfsd2a),并阐明了其背后的调控网络,这为探索大脑衰老机制及延缓认知衰退开辟了全新视角。
在大脑与血液循环系统之间,存在着一道极为精密的防护屏障——血脑屏障。它犹如一套严苛的安检体系,精准甄别着进入大脑的物质,同时将潜在的有害成分拒之门外。然而,随着衰老进程的推进,这道屏障的严密性会逐渐下滑。一旦血液中的蛋白质等大分子渗透至脑组织内,便可能触发神经炎症、损伤脑血管,并最终导致认知能力的下降。
过往的普遍认知倾向于认为,血脑屏障的损坏主要源于内皮细胞间紧密连接的断裂,即所谓的“墙缝变宽”现象,且此类损坏通常仅发生于生命的极晚阶段。然而,研究团队通过系统追踪不同年龄段小鼠血脑屏障的通透性变化,揭示了一个新发现:血脑屏障的渗漏并非仅现身于小鼠的超老龄期,而是早在中年阶段就已悄然启动,并随年龄递增而日益加剧。尤为关键的是,这种早期渗漏首先集中出现在海马体等与学习记忆功能紧密相关的脑区。
“这一现象提示我们,衰老大脑的屏障功能衰退或许比我们预想的要来得更为提前。”方程指出,若能精准捕捉这一早期的微妙变化,便有望为延缓大脑衰老及认知退化寻得一个更早的干预切入点。
为了深挖血脑屏障早期渗漏的根源,研究团队着重比对了两种潜在的路径:其一是细胞间隙通路,即传统认知中的紧密连接破坏;其二是跨细胞通路,即物质经由内皮细胞内部的囊泡转运机制穿越血管壁的过程。
“我们的研究发现,在衰老的初始阶段,尽管血脑屏障已显现渗漏迹象,但内皮细胞间的紧密连接架构大体上依然完好。真正率先发生变异的,是脑血管内皮细胞内部的‘货物运输系统’——小窝蛋白相关的转胞吞作用显著增强。”马寅仲阐释道,转胞吞是指物质被内皮细胞膜包裹形成囊泡,从血管一侧运送至另一侧并释放的流程,这相当于细胞内部的一种主动“输送”机制。换言之,衰老早期的血脑屏障并非简单的“墙体破裂”,而更像是内皮细胞内部原本受到严格管控的“运输通道”被异常解锁,使得血液中的大分子物质更易穿越血管壁侵入脑组织。
那么,究竟是什么因素导致这些异常运输通道的开启?研究团队发现,脑血管内皮细胞中的Mfsd2a是维系低水平转胞吞作用的关键分子。它不仅承担着将二十二碳六烯酸(DHA)等有益脂质输送入脑的重任,还能有效抑制非特异性的囊泡运输。在衰老过程中,Mfsd2a的表达水平逐渐走低,而与之相关的另一蛋白质——小窝蛋白-1(Cav-1)所介导的囊泡运输却异常活跃。
为验证这一机制,研究人员借助腺相关病毒技术,在老年小鼠的脑血管内皮细胞中恢复Mfsd2a的表达,或下调Cav-1的表达水平。结果显示,异常的转胞吞现象显著减少,血脑屏障的渗漏状况也得到明显改观。“这充分表明,Mfsd2a的减少并非仅仅是血管衰老的一个伴随现象,而是推动血脑屏障早期渗漏的关键推手。”马寅仲解释道。
那么,Mfsd2a为何会在衰老进程中发生下调?通过系统筛选多种可能影响血脑屏障功能的分泌因子,研究人员锁定了一种名为转化生长因子-β1(TGF-β1)的细胞因子,它能够强力抑制脑血管内皮细胞中Mfsd2a的表达。尽管TGF-β1在发育、组织修复、炎症反应及衰老过程中都扮演着重要的调控角色,但研究显示,随着年龄增长,脑内及血液循环中的TGF-β1水平均呈上升趋势。进一步的机制剖析表明,TGF-β1通过激活脑血管内皮细胞内一连串的信号级联反应,直接抑制了Mfsd2a的基因转录,进而促进了小窝样囊泡的形成以及非特异性物质的跨细胞转运。
后续实验为此提供了有力佐证:在年轻小鼠中提升脑内或循环系统中的TGF-β1水平,能够诱导出类似衰老状态下的血脑屏障变化——Mfsd2a表达下调、脑血管内皮转胞吞增强以及屏障渗漏加剧。反之,在老年小鼠中,特异性敲除脑血管内皮细胞上的Tgfbr2受体,或采用TGF-β受体抑制剂进行短期干预,则能够恢复Mfsd2a的表达、减少异常转胞吞、改善血脑屏障的完整性,甚至在一定程度上优化部分神经行为表现。
该研究提出,衰老相关的血脑屏障破损并非单纯的结构老化,而是一个由全身性衰老信号、脑血管内皮功能失调以及神经血管单元微环境重塑共同驱动的复杂过程。其中,过度升高的TGF-β1通过抑制Mfsd2a,使得原本受到严格制约的脑血管内皮转胞吞通路异常强化,进而加速了衰老早期的血脑屏障渗漏。
“这项发现为理解衰老相关的认知功能衰退、脑小血管病以及血管性认知障碍提供了崭新的机制解释。”马寅仲表示,该研究将系统性衰老信号、神经血管完整性与认知功能下降有机串联,对于以血脑屏障渗漏为核心病理特征的脑小血管病和血管性认知障碍等疾病,具有直接的临床指导价值。
北京大学人民医院开设腱鞘巨细胞瘤罕(见病专病门诊)北京,7月22日电(记者张素)——在北大人民医院骨肿瘤一科,一间专为罕见病腱鞘巨细胞瘤(TGCT)设立的特色门诊日前正式启动。这一医疗举措,为长期在困境中挣扎的患者带来了新的曙光。据悉,腱鞘
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