“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
《看太多电视当心大脑萎缩》
“别看太多电视,不然脑子会坏掉”——这句日常劝诫或许并非危言耸听。最新科学研究揭示,长时间盯着荧屏,可能对大脑健康带来不容忽视的隐患。
一项于今年7月10日刊登在《阿尔茨海默病与痴呆症》期刊上的研究报告指出,在中年阶段热衷于看电视的人群,其年老后大脑中负责记忆的关键区域往往会出现缩水。研究发现,这类人群的额叶与枕叶体积显著减小,脑白质的受损程度亦更为突出。而这些结构性变化,恰与衰老加速、卒中风险上升、认知功能衰退乃至痴呆症的发生存在密切关联。
“过去我们一直把注意力放在‘坐多久’上,但这项研究提示我们,‘坐着时在做什么’同样值得关注。”论文通讯作者、美国南加州大学多恩西夫文理学院的David Raichlen如是说。耐人寻味的是,研究结果表明,这些脑部变化并不能简单归咎于久坐本身。其他类型的久坐活动并未展现出相似的脑部特征,这暗示着人们在静坐时从事的具体活动,其重要性可能远超科学家以往的认知。
该研究团队对约1700名平均年龄53岁的成年人数据进行了分析。这些受试者于1987年至1989年间加入“社区动脉粥样硬化风险”(ARIC)项目,这是一项以美国人群为样本、长期追踪心血管与脑部健康的权威研究。
在研究初始阶段,受试者需通过“从不、偶尔、经常”三级选项,如实汇报自己在闲暇时段的电视观看频率,并说明工作日中久坐的大致时长。二十余年之后,科研人员为这些参与者逐一进行脑部核磁共振成像检测。结果令人警醒:相较于自称“从不”或“偶尔”看电视的人,那些承认“经常”看电视的受试者,其大脑结构呈现出全面而显著的差异。
具体而言,频繁观看电视者的大脑中,与阿尔茨海默病早期病理改变有关的区域体积明显缩小;脑白质中高信号病灶的面积则更为庞大——这是脑小血管病变的典型征兆,亦被视为认知退化和痴呆风险的重要信号。与此同时,他们的额叶与枕叶也较他人更小:额叶主导着规划、决策及各类执行功能,而枕叶则是视觉信息处理的中枢区域。值得注意的是,即便研究者在统计模型中同时校正了体力活动量、糖尿病史、体重指数、吸烟及饮酒等混杂因素,上述差异依然显著存在。
不过,这项研究并非没有局限。由于电视观看频率依赖参与者的自我陈述,难免存在回忆偏差,其精准度无法与客观测量相提并论。此外,受试者在研究启动之初并未接受基线核磁共振检测,因而未来若能引入起点影像数据,将有望更精准地追踪大脑随岁月流逝而发生的动态演变。
整个研究中最出乎意料的发现,莫过于久坐本身并非大脑异常的主因。数据显示,那些在工作中需要长时间坐着的人,其额叶和枕叶的体积非但没有缩小,反而呈现更大的趋势,脑白质高信号区域也相对更少。这一模式说明,这些人的大脑健康状态甚至优于那些看电视久坐的人。
研究人员推测,一个可能的解释在于,许多久坐型职业往往伴随着问题解决、深度专注及多元形式的智力刺激。换言之,当人们在精神活跃的状态下静坐,其对大脑的影响或许与被动地盯着电视截然不同。
此外,性别差异也在分析中浮出水面。当科研人员按性别分别解析影像数据时,发现与电视观看及久坐工作相关的大脑结构变化,绝大多数集中于男性受试者中。这一现象暗示,男性的大脑可能对这些行为相关的影响更为敏感,但背后的具体机制,仍有待未来更深入的探索。
这项研究的价值,不仅在于揭示久坐行为的复杂性,更提醒我们:未来的健康指南或许需要更加细致入微。医生在叮嘱患者减少久坐之余,更应鼓励他们削减屏幕前的被动时光,并在静息状态下,主动选择那些能够激活思维的活动。
《看似省钱实则埋雷 这》些习惯或会“喂”出癌细胞
日常生活中,某些看似习以为常的饮食与起居习惯,实际上可能在悄然间为健康埋下隐患,甚至成为癌症等重症的诱因。这些习惯往往与一个“省”字密切相关——高温天气不舍得开空调、隔夜饭菜反复加热食用、腐烂的水果切掉坏处继续吃、调味品随意放在室温下保存。这四个细节,你中了几个?
酷暑时节,老年人尤其需要及时启用空调。随着年龄增长,皮肤上的温度感受器灵敏度逐渐减退,对外界冷热的感知变得迟钝。即便室内温度已经偏高,老人也可能浑然不觉,自然也就无法及时采取降温补水措施。然而,他们的体温调节与适应能力本就在衰退,倘若长期滞留于高温高湿且通风不良的空间,极易引发脱水、散热障碍及电解质紊乱,进而酿成中暑。更值得警惕的是,中暑还可能诱发原有疾病的加重,诱发多种并发症,波及全身器官的正常运转。
在极端情况下,中暑有可能进展为热射病——这是一种危及生命的重度中暑,总体病死率介于20%至70%之间,而老年患者的死亡率可飙升至80%。
科学使用空调,请牢记以下五项要点:其一,温差适度,室内外温差宜控制在8℃上下,夜间入睡可启用睡眠模式;其二,定时通风,每两到三小时开窗换气约十分钟,让室内空气得以更新;其三,注意遮挡,冷风切勿直吹头部、腰部和膝盖,建议常备薄外套以护住易受凉部位;其四,善用除湿功能,三伏天高温高湿,适时调至“除湿”模式,将室内湿度维持在40%至60%之间;其五,搭配风扇使用,空调与风扇协同运作,促进空气循环,体感更为凉爽舒适。
关于腐烂蔬果,不少人习惯将霉变部分切除后继续食用剩余部分。然而,肉眼未见的区域同样可能残留大量霉菌、细菌及其代谢毒素,例如黄曲霉毒素。长期摄入此类变质食物,肝脏首当其冲受到损害,罹患肝癌的风险随之升高。因此,蔬果务必选购新鲜者,一旦发现腐坏变质,最明智的选择便是整体弃置,切勿因节俭而冒险。
此外,霉变的花生、瓜子等坚果,表面出现斑点的鸡蛋,以及发芽的土豆,同样属于变质食品,食用后极易引发中毒反应。为安全起见,遇到此类情况应毫不犹豫地予以丢弃。
隔夜菜的隐患同样不可小觑。经过长时间存放,菜肴中大量维生素等营养成分流失殆尽,同时细菌得以大量繁殖。尤其在夏季高温高湿的环境下,食物变质速度显著加快,亚硝酸盐等有害物质随之产生——轻者引起腹痛、腹泻、呕吐等不适,重者则可能导致食物中毒。更为令人担忧的是,亚硝酸盐在胃内酸性环境中,可能与蛋白质发生反应生成亚硝胺,这是一种强致癌物,长期摄入可促使细胞突变,提升胃癌发病风险。
为此,建议每餐菜肴尽量少量烹制,现做现吃,尽量避免隔夜存放。切勿抱持“放进冰箱就万事大吉”的想法,冰箱并非保险箱,无法彻底阻止细菌滋生。以下四类食物尤其需要警惕:绿叶蔬菜、海鲜、银耳与蘑菇、土豆芋头及馒头等淀粉类食物。
再谈调味品的储存问题。未开封的加工调味品通常可保质一至两年,但一旦开封,若置于室温较高的厨房,尤其是紧邻煤气灶的位置,周围环境温度较高,极易加速变质。植物油、酱油及醋开封后仅能存放两到三个月;花生酱、沙拉酱、番茄酱等各类酱料,开封后保质期更短,仅为一至三个月。蚝油、生抽(尤其是减盐版生抽更不耐存放)开封后通常需要放入冰箱冷藏保存。
一项调查研究揭示,在室温(24℃和30℃)条件下储存的蚝油,开封后第六周即检测出细菌,第八周细菌总数已超出国家标准。而在冷藏(4℃)环境下,尽管同样有细菌检出,但细菌总数始终控制在国家标准允许范围之内。若家中调味品已存放过久,切勿继续食用,不妨为父母购买新品替换。
正确的做法是:将不常用的调味品存放于冰箱冷藏,有助于延长其保质期,减少浪费。
归结而言,四大陋习须警惕:天热不开空调,小心“隐性中暑”偷袭;烂果切掉再吃,既伤肠胃又埋下致癌隐患;隔夜菜反复食用,胃肠道疾病伺机而动;调料室温久置,细菌超标风险重重。健康无小事,从今天起,改变这些看似不起眼的习惯,便是为自己与家人的身体筑起一道坚实的防线。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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