广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

中新社广州七月二十三日电（记者蔡敏婕）国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道，正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂，适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世，为相关患者群体增添了新的治疗路径。

发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患，依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现，在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中，都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱，且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作，其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化，进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。

除了典型的日间过度思睡，患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时，肌肉张力会突然丧失；夜间睡眠则常呈破碎化趋势，伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰；随着病程演进，注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是，发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而，尽管其被界定为罕见病，但由于公众对这一疾病的认知仍显不足，加之临床诊断工具受限，患者从初次出现症状直至获得明确诊断，平均需要跨越十年以上的漫长时间。

中新网天津7月13日电（记者孙玲玲）7月13日，记者从南开大学获悉，该校电子信息与光学工程学院徐文涛教授领衔的科研团队，成功研发出全球首款仿生听觉神经接口，为除传统人工耳蜗之外的听觉功能重建，开辟了一条全新的电子替代与修复技术路径。

这一创新成果以题为《用于听觉恢复的人工神经形态接口》的论文，发表在国际顶级学术期刊《自然·材料》上。人类之所以能感知世界的声音，并非仅靠耳朵这一器官，更关键的是那条将声学信号迅速输送至大脑皮层的“神经高速公路”——听觉神经。一旦这条“通路”受损或缺失，是否可能像修复电路般，为人脑重新搭建一条“人造神经”？长期以来，这一课题被视作听觉修复领域最具挑战性的难题。

据统计，全球范围内约有近3%的人口饱受感音神经性耳聋的困扰。传统人工耳蜗虽能完成声音的拾取与电信号的转换，但仍需依赖患者自身残留的听觉神经，才能实现“最后一公里”的信号传递。若听觉神经完全缺失，或其功能严重衰退，即便再先进的人工耳蜗，也往往难以发挥应有的效用。

据团队介绍，他们成功构建了一种能与哺乳动物神经系统深度融合的人造听觉神经形态接口，并由此打造出集声音采集、神经形态编码、自然语言处理及生物电信号输出于一体的完整人造听觉神经环路。这项技术不仅实现了对声音的采集与转化，更通过模拟天然神经的运作模式，对整个听觉通路进行了系统性重构。

“当前的人工耳蜗，主要解决的是‘听得到’的问题，但由于受制于固定时钟驱动方式与有限的电极数量，它在声音的时间分辨率、复杂环境下的语音辨识能力等方面，与天然听觉系统相比仍存在明显差距。”徐文涛教授表示，“我们追求的，不只是让人造听觉系统‘听见’声音，更在于让它真正学会‘理解’声音——像天然听觉神经那样，对声音进行筛选、甄别与处理，再将有价值的信息精准传递给大脑。”

团队进一步指出，这一系统不仅能捕捉声音，更能模仿天然听觉神经的功能，对声音进行层层筛选、细致分析与智能编码，使“人造听觉神经”从单纯的“听见”跃升至“听懂”的层面。这标志着听觉修复技术，正从“恢复感知”迈向“重建功能”，实现了里程碑式的跨越。

中新网7月30日电 根据“中社部信息宣传中心”微信公众平台发布的消息，自2026年以来，全国各地及各相关职能部门持续加力，深入整治各类行业协会、商会等社会组织中的乱象问题，严肃查处了一批涉及违规、违纪乃至违法的案件。为强化警示教育效果、发挥震慑作用，现选择7起具有代表性的典型案例向社会公开通报。

首例案件涉及山西省四川商会，其内部治理混乱问题突出。调查发现，该商会未在合理期限内完成换届，长期不按章程召集理事会会议；会长陈某某已被列入失信被执行人名单，却在履职中行为失范、任意作为，违规对监事会成员及会员作出“开除”决定；同时，该会拒绝接受上级监管及工作指导，情节严重；党组织呈现软弱涣散状态，对重大事项的政治把关和监督职责未能落实。2026年5月，陈某某被免去会长职务，并进入全省性行业协会商会负责人不适宜任职名单；党支部书记谢某某被责令辞职；其余问题线索已移交相关部门进一步处理。

第二起典型案例聚焦吉林省大米协会，该协会理事会逾期未换届且拒不配合监督检查。经查，该协会理事会自2013年6月起一直未进行换届，在册会员大量流失，理事会实质上空转，长期处于瘫痪状态；既无固定办公场所，也无专职工作人员，未按章程开展任何常规活动，内部管理极其薄弱，运行机制严重失灵。此外，该协会在2019年至2021年间缺席年度检查，2022年年度检查结果被评定为“不合格”，2023年提交虚假材料参与年度检查，而2024年和2025年则索性未参加。2026年5月，相关部门依法对该协会作出吊销登记证书的行政处罚。

第三起案例为江西省爆破器材行业协会，其行为违背了《中华人民共和国反垄断法》及《禁止垄断协议暂行规定》。调查显示，该协会组织省内民爆企业签署《省际民爆物品市场秩序维护公约》及其细则，共同约定“控产保价”、限制跨省销售数量、设定最低售价，并建立黑名单和诚信保证金制度，这些举措构成垄断协议行为。2026年3月，有关执法部门依法责令其改正违法行为，并处以30万元罚款；同时，对参与协议的两家企业分别罚款20万元。

第四起案件涉及重庆市咖啡行业协会，该协会内部管理混乱，且未按规定接受监督检查。调查表明，该协会长期漠视社会组织登记管理法规，党组织建设薄弱，决策机制缺失，自2019年11月成立起从未进行换届，内部管理制度完全流于形式，组织运营失控失序。该协会2021年和2022年未参加年度检查，2023年和2024年年度检查结果均为“不合格”，2025年又缺席年度检查。2026年3月，相关部门依法吊销其登记证书。

第五起案例涉及原“西藏自治区美容美发保健化妆品协会”，该协会被撤销登记后仍不执行决定，非法设立“西藏自治区美容美发协会”继续活动。经查，原协会被依法撤销后，其法人资格已终止，但相关人员拒不遵循法律程序，未经登记擅自成立简化名称的“西藏自治区美容美发协会”，并通过“一址双牌”手段混淆公众视听，非法开展活动。2026年6月，有关部门依法取缔该非法组织，明令停止一切活动，并对实际负责人进行了约谈。

第六起案例为宁夏餐饮饭店协会存在超职数配备负责人的问题。调查显示，2025年4月，该协会在未经行业管理部门审核的情况下，直接向登记管理机关报审29名负责人候选人，并召开会员代表大会违规选举出83名负责人。2026年1月，又擅自修改年会方案，增设增补副会长议程，违规增选8名副会长。2026年2月，相关部门依法对该协会处以停止活动三个月的行政处罚，并对自治区商务厅、民政厅以及协会内9名相关人员启动责任追究程序。同年4月，协会党支部书记王某某受到党内警告处分，并被免去书记职务。