“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
“西藏古碉遭强拆”被戳{穿 谎言}操弄终落空
中新网北京7月29日电 题:“西藏古碉遭强拆”真相大白 舆论操弄自取其辱
中新网记者 曾靖平
近日,一段声称“西藏嘉绒千年古碉遭强拆”的视频在网络上引发热议,并激起诸多无端猜测。然而,热心网友实地探访后迅速揭穿真相,证实这场被恶意炒作的“文物拆除风波”,自始至终不过是一场张冠李戴、居心叵测的虚假编排。从实地探访拍摄的画面来看,所谓“强拆”视频在民族背景和建筑年代上漏洞百出,所谓“千年古碉”实为十几年前打造的仿古景观,且从未被列入任何级别的文物保护名录;事发地点并非网传的“西藏嘉绒”,而是四川阿坝州茂县沙坝村,一个羌族民众聚居之所。当地真正的羌族千年古碉楼安然矗立于高半山羌寨之中,始终得到妥善看护与保护。
进一步审视这则“强拆”视频的创作、扩散与升温,其背后蓄意的舆论操弄更令人警惕。整个造谣链条中,偷梁换柱与凭空捏造贯穿始终:将仿古景观渲染成“千年古碉”,把羌族聚居区偷换为“西藏嘉绒”,将正常施工曲解为“文物强拆”,每一步都在刻意篡改事实。视频制作者还特意截取建筑坍塌瞬间,放大局部画面,再辅以煽情解说与虚假指控,拼凑出“藏族文化遭破坏”的所谓“真相”,充分表明这是精心布局的舆论陷阱,而非无心之失。
谣言之所以能迅速蔓延,关键在于幕后操弄者精准利用了公众对文化遗产的珍视、对民族聚居区的牵挂。一些境外势力也趁机推波助澜,将一次寻常的拆除施工强行贴上“毁坏古迹、抹杀民族文化”的标签。然而,此类手段并非首次出现。从所谓的“强迫寄宿”到“同化少数民族”,再到此番编造的“强拆西藏千年古碉”,这些别有用心的造谣、传谣伎俩如出一辙。他们惯于借谣言放大社会情绪,趁机炮制“文化灭绝”“少数民族受压迫”等虚假叙事,制造族群间的嫌隙与对立,并在国际舆论场上刻意矮化、丑化中国形象。
官方通报贵州{贵定洛北河伴漂服务:已责令运营公司停}业整顿
中新网7月31日电 贵州省贵定县联合调查组于7月31日发布通报,就媒体报道的洛北河伴漂服务事件作出回应。据悉,7月30日有媒体曝光该县相关现象后,贵定县委县政府高度重视,连夜组建专项工作组,成员涵盖文旅、公安及市场监管等多个职能部门,迅速展开核查处置工作。
调查结果显示,贵州山水清晖旅游投资开发有限公司作为漂流项目运营方,与贵州喀吡啦企业管理有限公司(即客服视频号认证主体)此前签订合作协议,共同策划推出夏季漂流文旅产品。然而在实际落地过程中,相关企业未能严格履行合约条款,擅自增设伴漂服务项目,由此引发不良社会反响。该事件充分暴露出贵定县在旅游市场监管层面存在薄弱环节与治理盲区。通报对此深表歉意,承诺将举一反三、引以为戒,全面铺开旅游市场秩序专项整治行动,对各类违规违法行为采取零容忍态度,坚决予以严厉打击,切实保障旅游市场健康有序发展。
目前,涉事漂流运营公司已被责令立即停业整顿,后续处理将视公安机关深入调查结果,依法依规推进落实。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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