“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
守护国境线《上的读书声 记一场12年的帮扶之约》
在四子王旗辽阔的边境草原上,牧民居住分散,优质教育资源长期难以覆盖基层。2014年以来,一项跨越12年的京蒙教育帮扶工程累计投入超过1800万元,依托数字化网络建设、校园设施升级、学前教育优化和困难学生资助等多个精准项目,让边境线上的国门学校焕发出勃勃生机,也为草原儿童开辟了一条通往优质教育的公平之路。
四子王旗位于我国正北方,隶属内蒙古自治区乌兰察布市,北部与蒙古国接壤,边境线全长104公里,是内蒙古19个边境旗县之一。自新兴际华集团有限公司定点帮扶四子王旗以来,该公司在人才培养、医疗教育和重大项目建设等领域持续发力,为当地发展注入强劲动力。
四子王旗地广人稀,最偏远的学校距旗政府所在地超过百公里,优质教学资源如何向基层延伸成为摆在面前的一道难题。2017年,新兴际华投入350万元,建设教育城域网与智慧教室项目,全旗中小学、幼儿园全部接入数字化教学资源平台,打通了教育资源下沉的“最后一公里”。
紧邻边境线的红格尔小学始建于1951年,地处中国载人航天飞船主着陆场所在区域,是乌兰察布市仅存的一所苏木级基层学校。校长满都麦回忆,以往教师备课参考资料捉襟见肘,学生接触的教学内容单一乏味。“如今借助城域网,我们可与市、旗两级学校共享优质资源,教师备课、线上教研交流都便利了许多。”满都麦感慨道。
“过去草原闭塞困住了孩子,如今一张网络连通外界,让牧区孩子也能平等享受优质教育,这是惠及草原千家万户的大好事。”牧民巴雅尔如是说。在满都麦看来,智慧教室彻底颠覆了传统课堂形态。“学生可通过网络学习多元化拓展课程,教师跨校协同教研也不受空间约束。”他补充道,这张数字网大大拉近了草原与世界的距离。
红格尔小学的变化远不止于数字教学。针对校内体育场地匮乏、课外文体活动受限的难题,新兴际华投入100万元更新教学、生活配套设施,又斥资300万元建成650平方米的标准化体育活动室。“如今学校有了崭新的体育活动室,办学硬件全面升级,还有专业场地训练足球,孩子如愿加入校队,还能走出草原参加全区比赛,开阔了眼界。”家长其木格欣喜地说。
2020年,新兴际华再次追加投入132.5万元,建成占地1344平方米的“神舟小兵”青少年国防教育训练基地,这也是四子王旗首个专业化国防教育实践阵地。“以前开展体育活动、实践课程,场地、器材处处受限。如今硬件条件全面改善,孩子们可选的活动种类大幅增加,教师设计特色课程也更有发挥空间。”满都麦介绍,配套场地补齐后,学校足球队拥有正规训练场地,队伍走出草原参赛,在自治区级赛事中屡获佳绩。2024年,红格尔小学获评“全国国防教育示范学校”。
学前教育曾是四子王旗教育提质升级的薄弱环节。自2014年至今,新兴际华在学前教育板块累计投入590余万元,分批对多所公办幼儿园实施改造升级。四子王旗第一幼儿园园长陶都斯琴表示,园区不仅配齐了标准化幼儿玩耍教具,还配备了智慧教学一体机、自动遮阳系统、户外沙水活动场地等设施。“学前教育最需要的,都是孩子们日常能切身用到的设施。”陶都斯琴说,教育帮扶极大改善了办园条件,孩子们能开展丰富多样的趣味活动,眼中多了光彩。
2018年至2019年,新兴际华投入360万元专项资助建档立卡学生,2025年又投入30万元,面向全旗公办中小学开展家庭经济困难学生助学帮扶。“帮扶覆盖数字校园建设、办学硬件升级、学前教育提质、困难学生兜底保障等多个维度,成效看得见、摸得着,惠及广大师生。”四子王旗教育体育局局长银向忠说。
四子王旗挂职副旗长史江河表示,下一步将持续优化帮扶项目、巩固帮扶成果,把每个项目落地落细,每笔资金规范用好,让每一份帮扶都真正落到师生心坎上。
广《东词元交易和服务中心成立》
7月30日,一场聚焦全球跨境贸易产业集聚的生态大会在广州南沙拉开帷幕,会上正式揭牌成立了广东词元交易和服务中心(以下简称“词元中心”)。这一新平台由广州数据交易所主导发起,其核心目标在于探索词元交易这类新兴交易机制,逐步培育市场对“优质数据付费”的认知,并依托词元应用驱动商业模式的创新突破。
词元中心的布局以南沙为支点,辐射至整个粤港澳大湾区,其定位涵盖多个维度:既要构建合规且值得信赖的词元交易枢纽,又要充当模型与数据协同共振的价值转化中枢,同时还是AI惠企政策的承接平台,以及跨境词元流通的专业服务据点。针对中小企业普遍面临的AI采购成本居高不下、供需匹配不畅、合规风险难以把控、补贴申领流程迟缓等现实痛点,该中心将致力于推动模型、数据、算力等各类AI资源实现统一以词元计价、集中式汇聚以及公平有序的交易,从而助力广东打造成为全国词元供给的高地、智能应用领域的示范标杆,以及词元出海的战略枢纽。
在大会当天,词元中心携手由中国联通广东省分公司主导运营的粤港澳大湾区数据特区创新合作中心,共同发布了词元出海服务包。该服务包内含三大类产品:一是专为中小企业量身定制的跨境电商服务包;二是面向智能体平台商及通用人工智能(AGI)应用所生成的数字员工服务包;三是服务于大型出海企业的综合出海服务包。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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