“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
你以为的“瘦”《是真》的瘦吗?夏季减肥避开这些误区
盛夏时节,热浪滚滚,不少人笃信“夏日代谢旺盛、汗液频出,正是燃脂良机”,于是纷纷开启高强度的瘦身计划。然而,临床观察发现,酷暑之下的激进减重策略,非但难以奏效,反而可能诱发低血糖、电解质失衡乃至代谢机能衰退等一系列健康隐患。
专家严正指出,你所看到的体重骤降,或许仅仅是一种“虚假的瘦”。许多人在短时间内欣喜于秤上数字的跌落,却不知那不过是体内水分的流失与肌肉组织的消耗,真正的脂肪并未被有效清除。这种以暴汗与绝食为代价的减肥方式,不仅徒劳无功,更是在透支身体的本钱。
高温环境确实促使人体散热加速、胃口自然减退,看似为减重提供了便利条件,但由此也催生了“流汗越多,脂肪烧得越快”以及“吃得越少,瘦得越迅速”的普遍错觉。人们极易将体重秤上一时的下降,误认为减脂大业的胜利,却全然忽略了代谢系统遭受的冲击与内脏器官承受的重压。
据首都医科大学附属北京友谊医院减重与代谢外科主任张鹏透露,夏季运动时排汗量显著增加,所导致的体重下滑,其本质多为体液流失。此外,炎炎烈日下进行过量激烈运动,极易引发脱水状况,对于身患基础疾病的人群而言,这不仅是隐患,更可能酿成突发意外。张主任强调,采取极端手段在夏季减重,其造成的伤害是全方位且具有持久性的。
那么,如何在盛夏科学管理体重?专家给出了明确的建议:饮食上必须摒弃极端节食的做法;锻炼应避开正午的烈日炙烤,选择清晨或夜晚较为凉爽的时段,做有氧与力量训练相结合的运动,以心率达到适宜区间为准,切莫追求大汗淋漓的虚荣效果;补水需遵循少量多次的原则,适时补充电解质,坚决杜绝在高温暴晒下进行任何形式的危险锻炼。
北京友谊医院营养科副主任丁冰杰特别警示,诸如冰淇淋、冰棍等各式冷藏甜品,看似清凉解暑,实则难以带来饱腹感,是饮食中的“热量陷阱”。她提醒大众,需慧眼识别饮食中的高能食物——往往是那些油脂含量颇高的佳肴,而非单纯地以为戒断主食便能达成瘦身目标。
不少人持有一种观念:只要体重指数(BMI)处于正常范围,便自诩健康,无需考虑减重。但医生提醒,BMI仅为一个基础的体重参照指标,数值正常并不等同于体脂率健康或脏器功能无恙,许多“隐性肥胖”的个案正在被这种表象所掩盖。
这类隐性肥胖人群,其BMI往往徘徊于18.5至23.9的理想区间,外观上显得纤瘦,然而腰腹部位却堆积着不少赘肉,内脏脂肪水平偏高,肌肉量却严重不足。他们的生活习惯多与久坐不动、缺乏锻炼、饮食过于精细且偏好高油高糖有关,脂肪悄然间积聚在腹腔脏器周围。从外形与体重上,他们与肥胖无缘,但脏器的负荷早已超出健康警戒线。
张鹏主任进一步阐释,相当一部分人虽在饮食上颇为节制,但运动严重匮乏,体重看似理想,肌肉含量却远低于标准。这类个体更容易遭遇代谢紊乱的困扰,如胰岛素抵抗等,且通常免疫力较为薄弱。因此,增肌的重要性,甚至已超越了减重本身的单一目标。
隐性肥胖虽未显现出超重的迹象,却暗地里侵蚀着代谢功能,悄然透支着脏器的活力。要想洞悉真实的身体状况,绝不能仅凭BMI一个数字妄下结论,而应综合考量体脂率、腰围尺寸及肌肉含量等多重指标,唯有如此,方能得出科学的健康评估。
八月天象:英仙《座流星雨浪漫》来袭
中新社南京七月二十九日电(记者徐珊珊)中国科学院紫金山天文台于二十九日对外公布,北半球最受瞩目的三大流星雨庆典之一——英仙座流星雨,预计在八月上旬迎来其峰值盛况。今年的观测条件堪称绝佳,因流星雨高潮阶段恰逢月光微弱,几乎无光污染干扰,届时公众可尽享一场夏夜星空的浪漫视觉盛宴。
素有“八月天宇保留节目”之称的英仙座流星雨,凭借其流星体速度迅疾、亮星与火流星频繁闪现的特性,成为天文爱好者每年最翘首以盼的奇观。据预测,本年度流星雨的极大峰值将落在八月十三日正午时分,然而十二日与十三日两整夜均为绝佳观测窗口。尤为值得一提的是,十二日深夜至十三日凌晨时段,将更接近极大值时刻,当辐射点在午夜后缓缓升至地平线以上,流星数量便会如同潮水般渐次攀升,愈发密集壮观。
天文专家特别提醒,观赏这场“星空盛宴”需备足耐心,并建议挑选远离都市灯海、视野开阔的僻静之地静静守候,方能捕捉到最绚丽夺目的流星轨迹。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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