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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
功能特点
上海海《关三年截获“异宠”近2.2》万只
上海7月31日电（记者姜煜）上海海关今日披露，过去三年间，该机构在非货物贸易通道累计拦截外来物种达510种次，查扣“异宠”近2.2万只，成功斩断多条跨境物种扩散链路，国门生态防线得到显著强化。
近期，上海浦东国际机场海关在对入境旅客进行例行检查时，从一名旅客的手提行李中查获活体甲虫53只。该旅客自称是甲虫爱好者，这些昆虫是在其海外居所中饲养繁殖，此次携带入境旨在交付国内“虫友”。目前，所有截获物品已送交专业机构鉴定，后续处理工作正在进行中。
此案正是近三年上海海关严厉打击“异宠”非法贸易的一个典型例证。自2023年7月海关总署启动“严防外来物种入侵三年专项行动”以来，上海海关不断加大口岸检疫查验力度，对通过伪报、瞒报等手段携带或邮寄“异宠”入境的违法行为予以重拳出击，筑牢国门生物安全防线。
作为全国最大的航空口岸，上海浦东国际机场航线网络密集，日均入境旅客超10万人次。针对空港外来物种走私的特点，浦东机场海关创新采用“人防+技防+犬防”三位一体协同查验模式，大幅提升了现场查缉、物种识别及快速应对能力。
“工作犬能敏锐嗅出藏匿于托运行李或随身物品中、机检难以发现的违禁动植物。一旦犬只示警，关员便开箱核验，对相关动植物依法定性并予以截留，这样既能保障通关效率，又能将外来物种及动植物疫情拒之门外。”浦东机场海关旅检处副处长王霆表示。仅今年上半年，该关便截获少棘蜈蚣、肯尼亚蓝钻蜈蚣等外来“异宠”500余只，以及禽蛋3批共2000余颗。
当前，进出境邮件和快件等非货物贸易业态迅速扩张，与之相伴的违禁品伪瞒报风险也随之攀升。今年3月，上海邮局海关关员在对进境邮件实施监管时，查获活体昆虫24只。经上海海关动植物与食品检验检疫技术中心鉴定，这批昆虫包括黄粉虫20只、金牛扁锹3只及彼得异蝎1只。其中，彼得异蝎和金牛扁锹在中国并无自然分布，属于外来物种。通过分析收寄件信息，关员在四天后又于同一来源地的另一邮件中，成功拦截外来物种彼得异蝎、金牛扁锹及橡胶木犀金龟共4只。
外来物种一旦侵入中国，可能因缺少天敌而疯狂繁衍，进而扰乱本土食物链、损害农林作物，对中国生态与生物安全构成潜在隐患。依据《中华人民共和国禁止携带、寄递进境的动植物及其产品和其他检疫物名录》等相关法规，除犬、猫外的所有活体动物——涵盖哺乳类、鸟类、鱼类、甲壳类、两栖类、爬行类、昆虫类及其他无脊椎动物，以及动物遗传物质，在未经检疫审批的情况下，均严禁携带或寄递入境。
“我们针对寄递渠道物品分散、种类繁杂、伪装性强的特点，借助大数据风险布控等科技手段实施穿透式监管，强化机检审图技能，精准捕捉密封透气容器、分层隔离、木屑土壤阴影及二次封装等典型线索。同时，通过申报信息、外观、气味等多维度识别隐匿伪装，近年来已查获利用自动笔藏竹节虫卵、咖啡盒装活鱼、水壶藏活体球蟒等多种隐蔽手法。”上海邮局海关邮件监管三科副科长李响如是说。（完）
使用说明
唐山大地震50（周年特写：7.28米纪念墙下）的哀思
中新网唐山7月29日电 题：唐山大地震50周年祭：7.28米纪念碑前的无尽追思
中新网记者 陈林 艾广德
7月28日，唐山地震遗址纪念公园内，低回的小号《思念曲》仿佛在空气中缓缓流淌。园中那棵曾亲历浩劫的泡桐树，枝叶半枯半荣，点缀其间的鲜花簇拥着一副副垂落的挽联，显得格外肃穆。
一座高达7.28米的纪念碑静静矗立，碑身上密密麻麻地镌刻着罹难同胞的名字，每一笔都记录着一个破碎的家庭。碑前方一汪水面，距碑身恰为19.76米，微风拂过，泛起层层涟漪。这两个精心设计的数字，将时间的指针牢牢钉在了1976年7月28日凌晨3点42分——那场7.8级大地震瞬间吞噬了超过24万条生命，另有16万余人身受重伤，被后世铭记为“20世纪人类最惨痛的灾难之一”。
正值盛夏酷暑，烈日当空。然而，灼人的热浪并未阻挡市民的脚步，一批又一批手持鲜花的人自发涌入园中。人群里，既有满头银发、步履稳健的老者，也有被搀扶前行或安坐轮椅的长辈；既有被父母怀抱的幼童，也有窝在婴儿车里咿呀学语的小儿。他们有的与家人亲友相伴，有的孤身而来，但每张脸上都写满了凝重与沉思。
13面黑色花岗岩纪念墙一字排开，工匠以金色隶书精心刻下247986个名字，笔锋刚劲有力。这些名字大部分完整无缺，但也有些尚未取名的婴孩，只能以“某某之子”或“某某之女”代称。自2012年管理方启动姓名补录与修正工作以来，已有3413个名字被补充刻入，594处错误得到校正。
碑墙之下，人们以各自的方式寄托哀思：有人静默伫立，目光久久凝视；有人深深鞠躬，无声致意；有人低语呢喃，仿佛在与逝者对话；也有人难以自抑，放声恸哭。一些祭奠者将整束鲜花轻轻放置于墙脚，另一些则摘下小朵，小心翼翼穿过花丛，踮脚将花朵贴附在亲人的名字上方，用透明胶带固定。还有人戴着手套，轻柔地擦拭着刻有至亲姓名的碑面。
鲜花或成盆、或成束，却鲜有高大华丽的祭篮。人们只是将花安放在刻有亲人名字的墙根，既不喧哗，也未遮挡那些沉甸甸的姓名。
在纪念墙的一隅，镌刻着那些牺牲于唐山抗震救灾一线的烈士英名，此处同样鲜花环绕。一条挽联格外醒目，上写道：“悼念抗震烈士”，落款为“唐山市民敬献”。(完)
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