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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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更新2026-07-31 20:39:48
作者许依萍
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软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

多彩活动点亮夏夜( 暑期特色文旅消)费火热

正值盛夏,全国各地旅游市场热度持续攀升。从安徽凤阳的夜色漫游,到宁夏中卫的沙漠观星,再到内蒙古草原上的那达慕狂欢,各地深入挖掘独具特色的文化资源,为暑期文化旅游市场注入了强劲新动能。

丰富多彩的夜间活动点亮夏夜,带动夜间消费全面升温。在安徽省滁州市凤阳县,今年暑假期间,当地政府着力开发本土特色文化资源,精心打造夜间消费的全新业态。通过推出特色演艺、主题集市等多元活动,为暑期旅游市场增添了不少活力。夜幕降临,凤阳县洪武公园灯火通明,飞人火壶、打铁花、凤凰飞天等精彩节目轮番登场,吸引了大量游客驻足观赏。除演出外,游客还能在特色集市中品味地道美食、体验传统文化魅力。据景区相关负责人介绍,自推出夜游项目以来,日均客流量约达2万人次,较平日有了明显提升。据悉,这个暑假,当地将古风演出、特色市集、悠闲夜游等多种业态有机整合,打造出30余种具有地方特色的体验项目,推动文化资源与旅游消费实现深度融合。

以浩瀚星空为背景,沙漠夜游正当其时。在宁夏中卫市,夜晚的沙漠与璀璨星辰交织成一幅梦幻画卷。今年暑期,当地围绕观星、演出等消费热点,推出了一系列沉浸式夜游活动,为游客带来别具一格的沙漠文旅体验。夕阳西下,沙漠酷暑渐渐消退,中卫市沙坡头景区内,乐队现场表演为沉寂的沙海增添了浪漫与激情。游客们伴随音乐仰望星空,追寻星轨,感受宇宙的壮阔无垠。暑期以来,当地特色住宿预订热度持续走高。围绕观星主题,景区将室内科普讲座与室外天文观测巧妙结合,让游客既能学到天文知识,又能亲身领略星空的震撼之美。除观星之外,景区每逢周末还推出沙漠音乐会、无人机灯光秀等一系列精彩活动,从听觉、视觉等多重维度为游客打造全方位体验。

那达慕大会吸引众多游客,草原旅游消费持续繁荣。在内蒙古包头市达茂旗,这个暑期的那达慕系列活动正如火如荼进行中。来自四面八方的游客齐聚辽阔草原,有效带动了当地旅游消费的持续升温。在包头市百灵那达慕文化产业园,赛场气氛热烈非常,3200米骆驼赛跑尤其引人注目。骑手们与骆驼默契十足,在赛道上飞驰竞速。紧接着,赛马比赛也随即火热开场。骑手们扬鞭策马,骏马在赛道上呼啸而过,淋漓尽致地展现了草原竞技的速度与豪情。据主办方介绍,本次那达慕系列活动将持续至8月24日,内容涵盖文化旅游、体育竞赛、商贸消费三大领域,共计57项特色活动。游客可观看赛事、欣赏演出、逛遍集市,一站式感受草原文化的无穷魅力。来源:央视新闻客户端

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台{风“红霞”离港 香港特区政府有序推进}善后工作

中新社香港七月二十六日电 随着今年第十二号台风“红霞”逐渐远离香港海域,当地风力持续减弱,香港天文台于二十六日下午三时二十分将预警级别下调为“一号戒备信号”,随后于晚间七时十分全面解除所有热带气旋警报。此前,因“红霞”逼近,天文台曾一度发布九号烈风及暴风增强信号。根据香港特区政府提供的数据,风暴来袭期间,共有二十一名市民受伤,并前往公立医院急诊接受治疗。

随着风雨强度逐渐减缓,市民日常生活秩序开始逐步恢复,特区政府各部门也同步展开台风后的善后与修复工作。当日临近上午十一时,香港坚尼地城区域雨势显著减弱,街头人流逐渐增多。市民或撑伞漫步,或前往街道两旁的茶餐厅及熟食铺用餐,也有不少人来到海滨一带散步,城市气息逐步回暖。

文化展览方面,香港动漫电玩节主办方依据“恶劣天气特别安排”,于当天下午二时五十五分左右宣布展会重新开放。记者下午抵达香港会议展览中心时,现场已聚集大量市民和游客,排队入场的队伍绵延数十米,场面颇为热烈。

善后工作也在有条不紊地推进中。截至当天下午一时十分,香港特区政府民政事务总署已在全港范围内开设二十九个临时庇护中心,为受影响或有需要的市民提供安置服务,累计共接纳二百四十六人入住避险。

与此同时,渠务署截至下午一时三十分共确认八起水浸事件。该署紧急应变团队迅速出动,在强力排水装置“龙吸水”的辅助下,于一到两小时内完成积水疏通,相关路段交通亦已恢复顺畅。

特区政府民众安全服务队同样全力投入善后工作,共动员超过二百六十五名队员执行各项防灾及清理任务。除在多个临海区域进行巡逻与排查外,队员们还针对荃湾、中环、油麻地、杏花邨等地进行倒伏树木的专项清理,确保市民出行安全通畅。

随着“红霞”影响持续减弱,香港海、陆、空公共交通系统正逐步恢复常态运营。香港机场管理局透露,当日约有三百五十班航班因台风被迫取消,其余大部分航班已于午后逐步恢复起降。为进一步疏导积压旅客,香港国际机场三条跑道将通宵运作,目标是在二十七日早晨全面恢复正常航班秩序。

香港铁路有限公司亦表示,目前所有地铁线路均已恢复运营。为配合机管局要求,机场快线还将延长服务时间至次日凌晨,以便接载抵港旅客顺利进入市区。各公共巴士及渡轮营运商同样宣布,正逐步恢复原有服务安排。(完)

(作者:邱兆翔 戴小橦 刘玥晴 赵静怡 王雨轩)

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