“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广西三伏高温与{洪涝汛情叠加 专家支招健康养生}要点
中新网南宁7月21日电(黄艳梅 杨志雄 梁雨诗)近期,广西在台风“美莎克”带来的极端强降雨影响下,部分地区遭受严重洪涝灾害。与此同时,三伏高温天气仍在持续,湿热交叠、暑气蒸腾,雨后环境潮湿,湿浊水气弥漫,暑湿与洪涝带来的秽浊之气相互交织,形成郁蒸之毒,阻滞气机,秽浊疫邪易弥散四方,侵入肌表、困遏脾胃,导致中暑、外感、泄泻、皮肤疮疹等疾患的发病风险显著上升。
面对这一特殊时期,广西有关专家提醒民众,三伏不仅是冬病夏治的黄金窗口期,更是汛后疾病防控的关键节点。传统中医理论强调“春夏养阳”,三伏作为长夏的极致阶段,天地阳气达到一年中的巅峰,人体经络气血随之通达,此时借助盛阳固本祛寒,辅以温热理疗、食疗温补,可驱散体内沉寒痼疾,实现“冬病夏治、固本培元”之效。
广西壮族自治区卫生健康委员会党组成员,广西壮族自治区中医药管理局党组书记、局长黎甲文指出,中医养生的核心在于顺应四时变化、养护自身元气。在三伏天,起居、饮食、运动、疗法四个维度皆为科学调养的关键途径。他强调,当前广西三伏高温与洪涝汛情叠加,湿邪与秽气交织,民众除遵循“春夏养阳”的传统思路外,还需隔绝污浊湿邪、养护肠胃以避免疫病,同时扶助正气抵御病邪,谨守“避秽、节饮、防暑、驱蚊”之要。
洪涝灾后,水源与环境极易受到污染,高温高湿条件下细菌滋生迅速,民众常出现腹痛、腹泻、恶心呕吐、肠胃不适等症状。广西中医药大学第二附属医院医务部主任、主任医师冯原表示,中医有“湿盛则濡泻”的理论,三伏天暑热夹湿、环境病菌繁多,湿气与秽气易上扰脾胃。若饮食不慎,病菌湿气侵入体内,会扰乱消化功能,引发腹胀、腹泻、呕吐、食欲不振等肠胃问题,这也是洪涝灾后的常见健康隐患。
冯原进一步指出,中医药防治灾后肠道疾病的核心在于“健脾祛湿、辟秽和中”。他建议,民众应严把饮食关口,不喝生水、不食浸泡变质或霉变食材,生冷瓜果与冰饮尽量忌口,以防损伤脾阳、加重内湿。日常居家可推行食疗调养,用生姜、紫苏煮水以温中止泻、辟秽散寒,或以茯苓、山药、薏米煲汤健脾和胃,固护脾胃正气。此外,注重居家环境辟秽,定期开窗通风,可采用苍术、艾叶烟熏居室,净化空气、祛除秽浊疫气,从源头降低疾病风险。
欧(洲山火持续蔓延 希腊3名消)防员殉职
北京7月30日电 综合外电报导,欧洲正遭遇大规模野火侵袭,希腊多地火情告急。据希腊消防机构当地时间29日通报,已有三名消防人员在执行灭火任务时不慎殉职。
根据希腊国家广播电视公司的消息,29日正午时分,位于南部的克里特岛雷西姆农地区突然燃起山火。由于持续高温、干旱缺水以及强劲阵风的叠加效应,火焰迅速蔓延至失控状态,火舌绵延约二十公里,扑救行动面临巨大挑战,而两名消防员在奋力救灾时不料献出了宝贵生命。
为确保民众安全,当地政府已通过112紧急预警系统发布疏散指令,敦促居民及游客紧急转移至安全区域。同时,海岸警卫队也在海上同步展开应急援救工作。目前约有200名消防精英、40辆消防车及各类工程机械人员正全力奋战,试图遏制火势的进一步扩散。
路透社消息指出,克里特岛以北的伯罗奔尼撒半岛同样遭遇火灾威胁,且有一名消防员在救援过程中不幸遇难。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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