“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
健《康观察:“银》发互助”背后,当老龄化遇见数字化
在浙江大学医学院附属第二医院(简称浙大二院)的门诊大厅里,66岁的华贯丹身着一件醒目的红马甲,每逢周三便雷打不动地出现在这里,投身志愿服务已达十四个春秋。对她而言,这里不仅是工作场所,更是无数老年患者踏入医院大门后遇到的第一份温暖依靠。
“很多上了年纪的病人面对智能手机常常手足无措,预约时段看不清,自助设备的操作更是一头雾水。还有一些从乡下惴惴不安赶来求医的老人,往往还没见到医生,就先被这些繁复的流程拦在了外面。”华贯丹这样描述她每天目睹的场景。
当下,医疗体系正全面拥抱数字化浪潮,线上挂号、自助预约、扫码签到等智能手段无疑让就医变得高效便捷。然而,这些本应带来便利的技术,却在无形中筑起了一道令众多老年人难以跨越的“数字高墙”。
或许正是因为对同龄人那份茫然与无措感同身受,华贯丹十余年来始终坚守在门诊最前沿,以银发之龄服务银发群体,用细腻的同理心和十足的耐心,为老年病患开辟出一条温暖顺畅的就医之路。“每周三我清晨7时45分到岗,一直忙碌到下午四点。不过平日里只要医院志愿者人手不足,我也会随叫随到。”她坦言,当初投身志愿服务的初衷,不过是退休后不愿虚度光阴,想趁着身体尚健,多为他人尽一份心力。
在她看来,医院里的志愿服务绝非简简单单的指路答疑,它需要扎实的专业功底和过硬的应急本领。“医院会定期组织培训,像糖尿病识别、低血糖应急处理、急救操作流程,还有院内的紧急响应代码,这些知识我们都得熟练掌握。”长期扎根门诊一线,华贯丹早已对老年患者的就医习惯了如指掌,也由此摸索出一套专为长者量身打造的暖心服务模式。
“老年人接受新鲜事物确实需要更多时间,但接触多了会发现,他们每个人的心态也各不相同。有的老人愿意尝试学习自助挂号,我就会陪着他们,一步一步慢慢教;也有的实在学不会、或者压根不想学的,我便耐着性子反复叮嘱,尽力帮他们办妥一切。”华贯丹说,对待老人,最要紧的就是多一分包容,多一分等待。
除了日常导诊和协助长者使用智能设备外,扎实的专业训练还让她多次在门诊突发的紧急状况中从容应对。今年年初的一个清晨,距正式上岗还有二十来分钟,院区里突然传来急促的呼救声——一位患者晕倒在地,不省人事。“当时我刚好就在旁边,来不及多想,立刻按下应急按钮,触发院内的999急救预警。”华贯丹回忆道,警报一响,安保人员迅速联动,医护人员也闻声飞奔而至。与此同时,她冷静地疏导周边人群、清空急救通道,为抢救争取了宝贵时间。短短几分钟内,患者便被顺利转运至急诊接受救治。
十四年如一日的一线值守,细致入微的观察加上日积月累的专业沉淀,让她总能在危急关头稳住局面。除此之外,她还主动承担起带教新志愿者的工作,悉心帮助大家熟悉院区布局和就诊流程。
在门诊大厅里,像华贯丹这样的银发志愿者不在少数。黄依雯和程爱武两人的志愿服务生涯都已走过十五年,累计服务时长超过4000小时。“病人一句发自内心的感谢,就是我最大的慰藉。”今年73岁的黄依雯坦言,这份工作虽然没有报酬,但患者的认可和助人带来的快乐,是任何物质回报都无法比拟的精神满足。如今,她打算再坚持两年,完成自己的“第二次退休”。
58岁的程爱武则表示,家人的全力支持是她坚持公益之路的最大底气。“我丈夫本身就是医务人员,特别理解看病的难处,一直都很支持我。孩子从小跟着我一起参与志愿服务,耳濡目染间也早早懂得了乐于助人的道理。”
十多年来的坚守,日复一日地答疑引路、帮扶照料,虽然没有惊天动地的壮举,却处处洋溢着细小而温暖的善意。这群银发志愿者的默默付出,依托于浙大二院“广济之舟”志愿服务联盟这一平台。作为浙江省内首家医院志愿服务联盟,经过十五年的深耕细作,目前联盟注册志愿者已超过7500名,累计服务时长突破66.2万小时,惠及患者达2707万人次。
当前,人口老龄化与医疗数字化转型相互交织,老年群体在就医时面临的数字鸿沟与陌生焦虑,已成为普遍的社会民生问题。而这群志愿者以“银发助银发”的独特互助模式,凭借同龄人之间的同理心、岁月积淀出的耐心以及多年不变的坚守,恰如其分地填补了数字化医疗中的人文空白,也让那些原本冰冷的智能流程,多了一丝触手可及的人间温情。
“每个人都会有老去的一天。社会发展太快了,不让老年人被这个时代遗忘,需要我们每个人都伸出援手。”华贯丹如是说。
吉林汪清全力处置暴雨《汛情 已紧急转》移八千余人
受持续强降雨影响,吉林省延边朝鲜族自治州汪清县已启动最高级别防汛应急机制,全面展开抢险救援工作。截至7月30日清晨8时,全县已从9个乡镇的107个村落中安全转移群众8145人。
据当地防汛抗旱指挥部消息,面对不断变化的雨情、水情及汛情,汪清县在7月27日至29日间先后四次提高应急响应级别,并在29日正式宣布全县进入紧急防汛状态。各级防汛责任人已全部到岗,重点对辖区内河流、水库及其他关键区域加大巡查力度,确保风险隐患及时排查。
在本次强降雨过程中,春阳水库在高峰期遭遇了每秒952立方米的入库洪峰流量。为保障群众生命安全,当地迅速组织春阳河及嘎呀河沿线村屯居民有序撤离,同时落实停课、停工、停产、停运、停业等“五停”措施,最大限度降低灾害可能带来的危害。
当前,通信、电力及交通等关键基础设施的抢修工作正紧张有序推进。通信运营商连夜开展故障排查与修复,并通过异网漫游等技术手段,部分区域通信服务已逐步恢复正常。
汪清县政府表示,已全面保障转移安置点的基本生活需求,确保每一位受灾群众都有热饭吃、有干净水喝、有安全居所。目前,各安置点物资供应充足稳定。与此同时,广大党员干部及救援力量深入各村主干道、居民区和河道周边,集中力量开展淤泥清理、道路疏通、垃圾转运及积水排除等工作,全力帮助受灾地区尽快恢复正常生产生活秩序。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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