“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
为秋冬旺季备货( 上半年浙江余姚裘皮原料进口)增长超五成
宁波余姚7月30日电(项菁报道)浙江宁波余姚官方最新披露的数据显示,本年度前六个月,该地区在皮革、毛皮及其制品领域的进口总额达到2.2亿元人民币,与去年同期相比实现了52.7%的显著攀升。近年来,国内裘皮服饰市场热度不减,消费需求持续走高,由此带动了当地对裘皮原料进口的强烈兴趣。
作为享有“中国水貂皮服装产业基地”美誉的区域,余姚在裘皮产业领域拥有深厚的积淀与扎实的基础。中国裘皮城商圈新的社会阶层人士联谊会会长、余姚市裘皮商会执行副会长干品钦在受访时指出,上半年余姚皮革和毛皮材料的进口量出现大幅跃升,其核心动力源自去年下半年裘皮服装销售行情的异常火爆。由于制造商普遍面临库存吃紧的局面,因此今年纷纷加大了原料采购的力度。与此同时,今年裘皮服饰所用原料的价格相较于去年也呈现上行趋势,这在一定程度上助推了进口总值的增长。
干品钦进一步分析道,裘皮服饰因其原材料成本高昂,单件产品的定价通常处于较高水平。然而,近年来消费群体的结构正在悄然发生变化,越来越多的年轻消费者对裘皮服饰青睐有加,他们认为此类服装不仅具备出色的御寒保暖性能,更在时尚表达和个性彰显方面具有独特优势。
追溯余姚裘皮产业的发展历程,堪称一段“从无到有”的传奇佳话。大约在20世纪80年代前后,一位香港同胞在余姚朗霞投资创办了当地首家裘皮生产企业,由此开启了该产业在此地的萌芽与成长。历经四十余年的演进与壮大,余姚现已构建起一条覆盖原料加工、创意设计、智能制造直至品牌运营的完整产业链,并成功打造出一个产值超百亿的产业集群。
干品钦自己的公司同样扎根于朗霞街道。他透露,今年上半年,企业已明显增加了原材料的进口规模,整体销售额同比增幅超过20%。他补充道,“目前工厂正处于紧张的设计和生产阶段,旨在为即将到来的秋冬销售旺季储备充足的货源。”
香港6月商品整{体出口货值同}比上升53.4%
中新社香港7月27日电 (记者 赵静怡)香港特区政府统计处27日公布的最新对外商品贸易统计显示,今年6月,香港整体出口货值达6411亿港元,较去年同期大幅攀升53.4%;同期进口货值则为6930亿港元,同比亦录得45.4%的显著增长。
放眼2026年上半年,香港商品整体出口货值累计同比增长39.1%,进口货值则增长40.6%,期间录得贸易逆差2946亿港元,约占商品进口总值的7.9%。
从区域细分来看,6月份香港对亚洲市场的整体出口货值同比劲升54.4%。在亚洲各主要目的地中,几乎所有市场均呈现上升态势,其中新加坡表现尤为亮眼,出口增幅高达83.0%;紧随其后的中国内地同比增长59.2%,越南增长55.9%,泰国亦上升52.3%。与此同时,对其他地区的出口也展现强劲势头,美国市场跃升114.3%,墨西哥亦攀升94.2%。
香港特区政府发言人指出,得益于全球对人工智能相关电子产品需求的持续旺盛,香港商品出口货值得以实现53.4%的同比增长,且输往大多数主要市场的出口均录得显著扩张。展望未来,全球对人工智能相关电子产品的旺盛需求有望继续为香港商品贸易的稳健表现提供支撑。
香港特区立法会进出口界议员钟奇峰在接受中新社记者采访时表示,这一系列亮眼数字深刻反映出香港依托国家雄厚制造业基础,正焕发出强大的对外贸易复苏活力与增长动能。他进一步分析道,国家在人工智能及高新科技领域的迅速突破,已成为驱动香港出口飙升的核心动力。香港应充分把握“一国两制”的独特制度优势,从传统转口枢纽向“全球高增值供应链服务中心”转型,更主动地融入国家发展蓝图,为香港整体经济注入源源不断的新生气息。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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