“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广《西筑牢灾后防》疫屏障 整体形势平稳可控
广西壮族自治区卫生健康委员会于7月10日对外通报称,当前该区多地正稳步推进洪涝灾害抢险救援各项工作,灾后防疫工作已步入关键攻坚阶段。受今年第10号台风“美莎克”侵袭影响,广西境内遭遇大范围持续性强降雨过程,波及全区14个设区市、63个县区。为牢守“大灾之后无大疫”的底线,广西卫健系统迅速响应、前置部署,从应急指挥调度、专业消杀灭源、疫病动态监测、饮水安全管控、应急物资储备及健康科普宣教等多元维度协同发力,全方位构筑起维护灾后公共卫生安全的严密防线。相关统计数据显示,截至7月9日,全自治区传染病疫情报告与去年同期相比基本持平,整体疫情态势平稳可控。
就在7月9日当天,广西多个指导组、专项工作组及防疫专家组已深入南宁市横州市、宾阳县,以及贵港、钦州、防城港等地受灾一线,分级分类开展医疗应急、灾后防疫等卫生应急相关工作,涵盖指挥协调、业务培训指导及防疫消杀等具体环节。在防疫物资保障层面,自治区疾病预防控制中心当日紧急向上述受灾市县调拨各类消杀药品及药剂共计1881件(箱)。南宁市方面,则调配了200台消杀器械,优先保障横州市等重点受灾地区的环境消杀作业,并同步紧急采购了一批消杀药物及洪涝相关传染病快速检测试剂。
截至目前,南宁市已累计出动专业消杀人员500余人次,重点针对受灾较严重的街道社区、居民聚居区、公共活动场所及临时安置点等核心区域,开展了无死角、全覆盖的消杀处置。在此过程中,横州市已累计完成消杀面积达22.5万平方米,宾阳县亦完成7万平方米的消杀任务,有效消除了环境中病原体滋生和传播的潜在隐患。
与此同时,广西多地还同步启动了饮用水水质专项监测。具体来看,横州市的六景镇水厂、校椅镇水厂,以及陶圩镇、峦城镇的集中供水工程;宾阳县的大桥中学临时安置点及中华、古辣水厂;钦州市的皇马水厂、一水厂、二水厂、北投水厂,以及中马片区、梅园路、恒祥豪苑、市妇幼保健院、保税港区、勒沟市场、中山公园等重点区域的水厂,均已纳入采样检测范围。此举旨在全面评估饮水安全状况,及时排查并消除潜在风险,全力保障受灾民众的饮水健康与安全。
明日入伏{ 今}年三伏共40天 “三伏贴”这样贴
随着七月十五日正式踏入三伏天,今年这段酷暑时节绵延四十天,比往年多出十日,堪称“长三伏”。面对盛夏,不少市民已着手准备“三伏贴”这一传统养生方式。究竟何为“三伏贴”?其适用范围与注意事项又有哪些?带着这些疑问,记者采访了相关医学专家。
据北京大学第三医院中医科主任医师李东介绍,“三伏贴”是中医“治未病”理念下的独特外治手法,其理论基础源自传统辨证施治思想。制作时选用辛温类药物,这些药材具有散寒、通络等特性,被精心调配成贴敷膏剂。在最炎热、阳气最鼎盛的三伏时期,将药膏精准贴附于人体特定穴位,借助自然界充沛的阳气来增强人体正气,最终达到防范疾病、调理虚寒症状的目的。
然而,北京大学第三医院中医科主治医师李赛特别指出,“三伏贴”绝非人人皆宜的万能养生法宝。此种疗法主要针对阳虚体质及体内寒湿积聚的人群,尤其适用于每逢春秋冬三季便易反复发作或病情加重的慢性呼吸系统疾病患者,例如慢性支气管炎、支气管哮喘、慢阻肺等。此外,体质薄弱、频发感冒、常年咳嗽气喘的老年人和儿童,以及呼吸道感染反复发作者也在适用之列。若非上述体质或病症,则不宜随意贴敷,建议寻求专业中医师的辨证指导,选择更契合个体需求的调理路径。
值得注意的是,诸多特定人群需远离“三伏贴”。凡有发热性疾病、感染性疾病正处于发热期、或患有活动性肺结核者;出现咳黄痰、鼻衄、口腔溃疡等内热旺盛症状之人;贴敷部位皮肤存在创伤、溃烂或感染的患者;以及皮肤高度过敏或属瘢痕体质者,均被明确列为禁忌对象。此外,糖尿病、血液病、恶性高血压、严重心脑血管疾病、重大肝肾功能不全、支气管扩张及恶性肿瘤患者,在疾病急性发作阶段或加重期需格外谨慎;孕妇和两岁以下婴幼儿同样应慎之又慎。
关于穴位选取,其讲究颇为精深,必须由专业中医师依据辨证原则精准配伍。常规选穴包括足太阳膀胱经上的双侧肺俞、膈俞、膏肓,手太阴肺经的双侧中府,以及经外奇穴双侧定喘;督脉的大椎与任脉的膻中亦常被选用,临床上往往将大椎与膻中配合使用。心功能欠佳者可加用心俞,脾肾阳虚者则适宜选取脾俞与肾俞。每次贴敷宜选择三至四个腧穴(即六个贴敷点),并轮流交替使用,其中大椎、膻中、双侧肺俞和双侧膈俞为首选组合。
在时间安排上,传统做法遵循农历三伏进程,通常涵盖初伏、中伏(含闰中伏)及末伏,自每伏首日便启动贴敷。成人建议每伏连续贴敷三日,每日一次,每次维持六至八小时,皮肤敏感者可酌情缩短时长。儿童则每伏贴三次,每次间隔三天,单次贴敷时长约为一至四小时。取下药贴后四至六小时方可沐浴,以保证药效充分渗透。
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