“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
北方多雨!主要影响城市降雨日历出炉 看哪里雨水《超长待机》
近期,我国北方地区频遭强降雨侵袭,多地累计降水量显著高于历史同期水平。据气象部门预测,7月30日至8月5日期间,北方大部分区域仍将维持多雨态势,其中西北地区东部、东北北部以及内蒙古东北部等地将成为降雨中心地带,局部地区如内蒙古东部、黑龙江中北部甚至可能出现历史罕见的极端降水纪录。针对这一趋势,中国天气网特别发布了北方主要受影响城市的降雨日历,帮助公众提前掌握雨水动向。
伴随主汛期全面到来,北方地区的降水强度显著增强。统计显示,过去十天内,内蒙古东北部、黑龙江大部、吉林北部、河北中南部、天津、山东西部、山西南部及河南中北部等地的降水量已远超历年平均值,部分区域甚至翻倍有余,气象专家对此表示高度关注。
展望未来一周,北方雨势未见减弱迹象。中国天气网首席气象分析师孙倩倩指出,西北地区东部、东北北部及内蒙古东北部将成为本轮降水的主战场。在冷暖气流交汇的强烈作用下,内蒙古东北部至黑龙江、吉林一带将遭遇猛烈降雨,局部地区可能达到大暴雨级别,且今明两天强对流天气活动频繁,需警惕突发性气象灾害。
根据中国天气网发布的北方主要城市降雨日历,7月30日至8月5日期间,黑龙江哈尔滨、鹤岗、黑河,内蒙古呼和浩特、图里河,山西太原、大同、朔州及陕西延安等地将出现连续七天的“全勤”降雨,不过整体以小雨或中雨为主。值得注意的是,30日图里河和31日鹤岗的降雨强度较大,可能达到大雨甚至暴雨量级。与此同时,河北承德也几乎日日有雨,未来一周降雨日数预计达6天,以阵雨或雷阵雨为主。
针对北方降雨偏多的原因,孙倩倩解释称,从气候规律来看,东北、华北地区在此时段本就处于全年降雨最集中的时期。近期,由于副热带高压位置较常年偏北,其边缘的暖湿气流得以顺利输送至东北地区,加之高空槽的持续东移,共同促成了这一带降雨的频繁出现。未来一周,我国西部的高空槽系统深厚且移动缓慢,而东部地区则在副热带高压与大陆高压的联合控制下保持稳定,这种“东高西低”的环流配置将引导偏南风不断北上,把大量暖湿空气输送到北方腹地,为持续降雨提供了充足的水汽条件。
气象部门特别提醒,内蒙古东部及黑龙江中北部地区今明两天累计降水量尤为可观,局地可能刷新历史纪录。同时,部分地区或将伴随雷暴大风、冰雹等剧烈天气现象,局部地区甚至不排除出现龙卷风的可能性。公众应密切留意气象部门发布的临近预报和预警信息,在强风雨时段尽量减少外出活动,尤其要避免前往山区、河道及低洼地带,以防范山洪、泥石流、滑坡和城市内涝等次生灾害带来的风险。
香港债务工具中央结算系统与瑞{士证券交易所直接联网正式启动}
7月29日,香港金融基建迎来里程碑式进展——香港债务工具中央结算系统(CMU)与瑞士证券交易所(SIX)的直连机制正式上线。此举是迅清结算有限公司(下称“迅清结算”)自2024年成立以来,首次将服务版图延伸至股票交易后处理领域,为其业务谱系增添浓墨重彩一笔。
作为金管局CMU系统营运、国际化及商业化运作的核心执行方,迅清结算此番推动的直连安排,巧妙打通了CMU会员通往瑞士与西班牙两地证券市场的路桥。这不仅使CMU的全球触角和互联互通能力再上层楼,更将香港作为中国内地与国际市场间重要桥梁的战略价值,推向新的高度。
香港金管局总裁余伟文对此评价称,CMU与SIX的直连,标志着该系统朝着构建一站式、多元化资产交易后基础设施的愿景,迈出关键一步。展望未来,CMU将持续拓宽全球布局,不断丰富服务范畴,以因应瞬息万变的市场需求,进而为香港固定收益与货币市场的纵深发展注入强劲动力,夯实其国际金融中心的领先优势。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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