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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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更新2026-07-31 21:31:07
作者杨淑芬
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软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

首届“(镜技·争锋”神经内镜大赛西)部复赛拉萨举办 9人晋级总决赛

七月十八日,一场聚焦神经外科前沿技术的专业赛事——首届中国医师协会“镜技·争锋”神经内镜手术技能大赛西部赛区复赛,在拉萨拉开帷幕。这场赛事吸引了全国逾三百家医疗机构参与,整体赛制涵盖初赛盲审、四大区域复赛以及南京总决赛三个环节。西部赛区的覆盖版图囊括了四川、重庆、贵州、云南、香港、陕西、甘肃、西藏及新疆等地,共收获七十二件参赛作品,二十四位中青年神经外科骨干医师同场竞技,最终九名优秀选手脱颖而出,赢得了通往南京全国总决赛的入场券。

本次赛事由中国医师协会及其内镜医师分会联合主办,首都医科大学附属北京天坛医院、重庆医科大学附属第一医院与西藏自治区人民医院携手承办,西山科技则以公益支持单位的身份全程参与。作为国内神经内镜领域兼具权威性与专业性的行业盛事,此次比赛在业内具有重要影响力。

大赛设置了经鼻颅底手术、经颅内镜手术及神经内镜血肿清除术三大竞赛类别,并特邀十余位国内顶级神经内镜学科带头人组成评审团。评审过程严格依照全国统一标准,从手术操作规范程度、临床诊疗思维、微创技术创新、并发症防控以及现场答辩表现等多个维度,对选手进行全方位专业评定。

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科肿瘤三病区主任桂松柏在受访时指出,他本人先后六次进入西藏,深切感受到林芝、阿里等偏远地区病患转诊艰难、当地救治能力不足的现实困境。因此,将首场区域复赛设于拉萨,正是希望通过实战演练,切实提升边疆地区神经外科的诊疗水平。

经过长达八小时的激烈交锋,三大组别的前三甲尘埃落定,参赛医师名单随之揭晓:经鼻颅底组由周跃飞、李兰、赵大威摘得荣誉;经颅内镜组则由纪文远、石爽、岳翔斩获佳绩;血肿清除组方面,谭杨、唐智勇、郑涛成功登榜。

此次西部赛区复赛,为区域内青年神经外科医师搭建了一个融合技术比拼与学术交流的高水平舞台,有力推动了神经内镜微创技术在高原地区的规范化、精细化与标准化发展,也为提升西藏乃至整个西部地区的神经外科疾病临床救治能力注入了新的动力。

使用说明

香港故宫文化博物馆推新展 9位艺术家共探古《代智慧启迪现代生活》

中新网香港七月三十日电(张语洽 刘玥晴)一场名为“城中一日——跨越时空的格物实验”的专题展览,三十日在香港故宫文化博物馆隆重亮相。此次展览汇集了“Labubu”创作者龙家升等九位本地艺术家的匠心之作,旨在将中华传统文化与当代艺术巧妙衔接,邀请观众深入体会古代智慧如何为现代日常注入灵感。展览将于七月三十一日正式迎接公众参观。

步入展厅,观众可目睹一面精心设计的对照墙,一侧是紫禁城恢弘壮丽的殿宇,另一侧则勾勒出香港鳞次栉比的城市轮廓。借助多媒体技术、漫画艺术、三维打印等多元现代媒介,古老智慧与传统瑰宝被赋予全新的视觉语言,焕发出别样生机。

视觉艺术家丘国强以古人观星术为创作原点,围绕“斗转星移”这一主题,打造了一件动态装置,引导观者沉浸于时间流转与物质变迁的韵律之中;作曲家林丰则从“十二时辰”的时间观念中汲取灵思,将作品划分为十二个乐章,巧妙糅合西洋音乐与古典宫廷乐器,并融入五行元素,呈现出多维度的听觉体验。

艺术家陶启安向中新网记者展示了他的三维打印作品《虚幻藏阁》。这一盆景式装置融合了清代永陵的神树纹样与科幻飞船造型,同时将《午门前至正阳桥牌楼拟修各工情形立样全图》转化为立体构架,借助当代材料与科技手段重新诠释传统元素,营造出一种穿越时空的错觉感。

香港故宫文化博物馆董事局副主席曾德成指出,这次展览不仅搭建起传统文化与本地创意群体之间的桥梁,更凝聚了九位杰出艺术家的智慧与才情,生动展示了中华文化永不褪色的生命力。他同时强调,博物馆将持续以当代视角传承和弘扬中华文化,使古老传统在现代语境中焕发新的光彩。

为配合此次展览,香港故宫文化博物馆还将推出一系列面向公众的工作坊,邀请来自不同领域与社会背景的艺术家和创作者,带领参与者在多样的媒介与材料中,探寻文化传承与当代生活的深层纽带。(完)

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