创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
{水利部向17省份发出“一省一}单”靶向预警
水利部近日对17个省份发布“一省一单”精准预警,并针对四川省启动洪水防御Ⅳ级应急响应。
根据水利部7月29日发布的消息,基于未来24小时的降雨预测,水利部门已向河北、山西、内蒙古、吉林、黑龙江、山东、河南、湖北、广东、广西、海南、重庆、四川、云南、陕西、甘肃、青海等17个省区市发出有针对性的预警函件,详细列明强降雨可能覆盖的县市名单、相关水库信息、山洪灾害隐患点及具体位置,要求各地切实做好水库及淤地坝的安全防护,加强中小河流洪水和山洪灾害的应对措施。
据统计,自7月28日8时至29日8时期间,受持续降雨影响,云南南洛河支流南朗河、金沙江支流鸣矣河、福建沿海后溪、甘肃疏勒河支流党河以及吉林图们江支流嘎呀河共5条河流出现了超警戒水位的洪水,超警幅度最大达0.41米。其中,甘肃党河洪水规模创下自1965年有观测记录以来的最高水平。
气象预报显示,7月30日至8月3日,受西南季风与冷空气的共同作用,四川中部及东南部部分地区预计将遭遇大到暴雨天气。长江上游干流及其支流岷江、沱江、嘉陵江等主要河道将迎来明显的水位上涨过程;岷江支流青衣江和大渡河、嘉陵江支流涪江等河流有可能触发编号洪水,暴雨波及区域内的部分中小河流或将面临较大洪水威胁,山洪灾害风险亦处于高位。
鉴于上述严峻形势,水利部依据《水旱灾害防御应急响应工作规程》,于7月29日18时正式启动针对四川省的洪水防御Ⅳ级应急响应。此举旨在督促和指导地方水利部门密切监视天气动态,加密雨情水情的监测与预报频次,及时发布预警信息,强化值班值守及会商研判机制;科学合理地调度防洪设施,严格把控水库安全度汛关,加大巡查防守力度,力争险情早发现、早处置,坚决杜绝水库垮坝事故;同时,重点加强中小河流洪水及山洪灾害的防御工作,严格落实临灾预警“叫应”制度,及时敦促地方政府组织危险区域群众转移,全力保障人民群众的生命财产安全。
警惕青《少年脊柱 “悄悄变弯”!广东专家教家长居》家筛查
中新社广州7月22日电(记者蔡敏婕)脊柱弯曲异常这一健康隐患,如今已成为继近视和肥胖之后,困扰我国广大儿童青少年的又一频发问题。
在22日广东省卫生健康委主办的“岭南时令与健康”专题发布会上,专家们聚焦大暑节气下青少年群体的体重管理、视力保护、心理调适、骨骼发育及口腔保健等热点议题,展开了深入探讨。
中山大学附属第三医院骨科主任刘斌在会上一针见血地指出,许多家长心存“孩子长大了自然就直了”的侥幸心理,然而事实恰恰相反——脊柱侧弯非但不会自行痊愈,反而会随着生长发育不断加剧。他提醒,一旦家长在日常自查中发现异常迹象,务必迅速带孩子前往正规医院的骨科或脊柱专科,接受专业的医学评估。
刘斌还透露,目前广东青少年的脊柱侧弯筛查阳性率及特发性侧弯患病率基本与全国均值持平,大约每20名中小学生中便有1人可能罹患结构性脊柱侧弯。值得注意的是,女生的检出比例显著高于男生,约为3:2,这一差异或与青春期雌激素水平波动及骨骼生长速度的不同密切相关。
“在门诊中,我时常碰见家长焦急万分地追问:‘孩子以前明明好好的,怎么突然就弯了?’”刘斌解释道,实际上许多问题早已悄然存在,只是未能被尽早察觉。脊柱弯曲异常的高发期集中在10至14岁之间,恰逢青春期早中阶段,此时孩子生长速度迅猛,侧弯也容易迅速恶化。
那么,哪些信号提醒家长需提高警惕?刘斌列举了多项关键指征:双肩高度不一致、一侧肩胛骨明显突出、腰部两侧轮廓不对称、骨盆倾斜,或是从背面观察脊柱不再呈笔直线条。此外,一个极具辨识度的表现是“剃刀背”——当孩子弯腰时,背部一侧会异常隆起。这些症状在早期往往无痛无感,孩子自身难以察觉,因此家长的日常细致观察显得尤为关键。
谈及居家自查方法,刘斌推荐了一项国际通用的筛查手段——Adams前屈实验,即弯腰试验。操作流程简洁易行:让孩子褪去上衣,双足并拢站直,双手合十,缓慢前屈至约90度角。家长由正后方审视孩子背部,若发现两侧高度不平或单侧显著隆起,便应高度警惕脊柱侧弯的可能性。
“这项检测无需任何器具,在家即可完成,我建议家长每隔三个月为孩子进行一次,特别是针对10至16岁的青春期少年。”刘斌补充道,亦可通过让孩子自然站立,从后方检视双肩是否等高、肩胛骨是否对称、腰线是否齐整。
暑期漫长,孩子们长时间伏案书写或沉迷电子产品,导致圆肩驼背、颈椎前倾等不良体态频现。对此,不少家长向网红矫正带或护脊桌椅寻求帮助,期望借此纠正姿态。然而,刘斌直言:“此类产品效果有限,且不建议长期依赖。”他强调,人体肌肉需在日常运动和活动中得以锻炼与强化,而矫正带的过度束缚会使部分肌肉长期处于闲置状态,反倒令肌肉日渐松弛无力。更严峻的是,不当的束缚或许会限制胸廓及脊柱的正常发育。至于护脊桌椅,虽能提供一定支撑,但再优良的器械也无法替代孩子主动养成端正姿势的良好习惯。
创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁
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