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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
功能特点
男子学“炼金术”被（行拘 个人“炼金”为）何违法且危险？
在互联网上流传的那些所谓“炼金秘笈”，乍看之下似乎是一条通往财富的捷径，但其背后潜藏的，却是法律制裁与人身安全的双重深渊。在湖北黄石，一位男子便因轻信网络上的“点石成金”之术，于出租屋内擅自使用高危化学品试图提取黄金，最终非但未能实现暴富的幻梦，反而将自己送进了警方的拘留所。
租户屋内浓烟四起，异味扑鼻，究竟在烧制何物？不久前，湖北黄石大冶市金山店镇的一处居民小区内，某租户的家中骤然冒出大量烟雾，并伴随着阵阵刺鼻的化学气味。这非同寻常的一幕迅速引起了周边居民的围观与警觉，大家凑近查看，方才发现是屋内一名男子正使用炉具烧制某种不明物质。
尽管该男子声称这些烟雾并无毒性，但弥漫开来的刺激性气味，仍令居民们忧心忡忡。次日，便有人拨打报警电话。民警迅速赶到现场，发现屋内除了正在运转的高压反应炉外，还摆放着多种化学试剂，整个房间俨然已被改造成一个简陋的“家庭作坊”。
大冶市公安局金山店派出所的吴天瑞警官回忆道：“我们当时判断，他极有可能是在利用这些药剂进行某种实验，试图从中提取特定物质，因此立即对现场人员进行了控制。”
经初步了解，该男子姓李，系外省来大冶的务工人员。在民警依法对其进行询问时，李某却三缄其口，始终不肯透露高压炉内烧制的究竟是何物。随后，民警对其手机等随身物品进行了细致检查，不仅发现了网购化学品的交易记录，还在其手机App中找到了大量关于“炼金”的搜索痕迹。
吴天瑞警官进一步说明：“我询问他这些物品存放何处，打算作何用途，但他依然拒绝回答。我们便依据其手机中的线索，找到了他另一处用于配制化学药剂的窝点，并在此地搜查到了大量他已经调配好的化学药剂。”
警方依法查封了全部非法炼金设备、各类化学试剂、半成品及作业工具。面对铁证，李某终于承认，他正是在利用这些化学品提炼黄金。那么，他又是从何处习得这门“手艺”的呢？据李某交代，他平素从事勘测类工作，闲暇时酷爱刷短视频，尤其对各类炼金教程情有独钟。自去年以来，金价节节攀升，他便萌生了自学成才、靠提炼黄金牟利的念头。
违法行为人李某坦言：“那些尾矿废水里含有一些贵金属，可以提取。我东拼西凑，看这个视频学一点，看那个视频学一点，最终拼凑出一套技术方案。”
在通过视频初步掌握了黄金提炼的原理后，李某又借助AI智能助手，梳理出一套自认为万无一失的操作“流程”，内容涵盖原材料采购清单、具体作业步骤、采样点位选择、操作节奏把控等，甚至利用AI规划了野外取水、检测、提炼的全套方案。吴天瑞警官透露：“他在网上搜索如何提炼黄金，以及哪里含有较多金元素的废料，结果搜到大冶周边分布着不少金矿、铁矿或铜矿的排废点。”
为了便于就地取材，李某特意租住在金山店镇，多次骑摩托车往返于AI所指示的地点，收集富含矿物质的废水作为炼金原料，并网购了多种酸性溶剂、高危化学试剂及一整套专业炼金器材。吴天瑞警官介绍：“他先在一个存放化学试剂的窝点对水样进行预处理，处理完毕后，再将得到的固体物质转移到拥有高压反应炉的另一个窝点进行黄金提炼。”
然而，令李某始料未及的是，AI只提供了提炼黄金的技术指南，却并未提示他这一行为背后所隐藏的法律风险。大冶市公安局法制大队民警张友航指出：“首先，李某在网上购买危化品，既无相应资质，也未取得合法许可；其次，他在个人居所内从事冶炼活动，同样未经任何部门批准；此外，他在处置危险化学品废弃物过程中，已造成了污染环境的实际危害后果。综合多种违法因素考量，其行为已触犯《治安管理处罚法》的相关规定，涉嫌非法使用、处置危险物质。”
依据《治安管理处罚法》第三十六条规定，违反国家规定，使用、处置毒害性、腐蚀性等危险物质的，可处十日以上十五日以下拘留；情节较轻的，处五日以上十日以下拘留。据此，警方依法对李某作出了行政拘留的处罚决定，目前该案仍在进一步调查审理之中。
李某的荒唐行径，仅仅是冰山一角。记者调查发现，受网络上各类“炼金”视频的蛊惑，抱有类似想法的人不在少数。那么，这些短视频中宣传的炼金方法，究竟有几分可信度？在某个短视频平台上，记者搜索“提炼黄金”，即刻涌现出大量相关视频。有博主宣称仅用20升电镀废水便提炼出180克黄金，还有人声称从几十公斤的镀金针中成功提取了900多克黄金。这些看似专业的技术展示和诱人的成品黄金，获得了大量网友的点赞与评论，更有不少人留言咨询学习渠道。
这些网络视频的内容究竟是否可靠？北京科技大学冶金与生态工程学院的卢鑫教授表示，目前提取黄金的原料大致可分为三类，但无论采用何种工艺，都不可避免地会使用到腐蚀性极强的化学溶液。卢鑫教授解释道：“无论是SIM卡、废弃金属还是矿石金，首先都需要将金与其他材料分离，这一过程通常需要将其氧化并溶解到溶液中。所谓‘真金不怕火炼’，从化学角度看，黄金是极其惰性的金属，溶解难度极大，必须借助强酸或强络合剂。常用的有两种：王水或氰化物。稍有化学常识的人都知道，氰化物是剧毒物质，对人体危害极大。没有专业知识的人直接接触氰化物，风险极高。而王水能够溶解黄金，其强腐蚀性由此可见一斑。”
专家特别提醒，黄金提炼过程中必须使用专业设备并具备相应的作业条件，绝非个人可以私自尝试的“小实验”。卢鑫教授强调：“缺乏专业设备，对人体的伤害将是巨大的，且往往是不可逆的。在正规的工业生产中，提炼黄金对设备的要求极为严苛，包括防护措施、装置、容器等。此外，由于每提炼一克黄金都会产生大量废液，这些废液若未经专业处理直接排放到自然界，对环境造成的污染同样十分严重。”
与此同时，专家还指出，网上许多自媒体博主发布的黄金提炼视频，普遍刻意淡化了原材料的用量。以芯片卡为例，要提炼出上百克的黄金，大约需要消耗两吨的SIM卡，投入产出比极低。卢鑫教授算了一笔账：“比如一张SIM卡仅含0.02毫克黄金，那么1000张也才20多毫克，折合人民币不过十几块钱。为了这点钱，我们费如此大的周折，无论是从危险程度、设备要求还是成本核算来看，都是极不划算的。”
事实上，网络上大量黄金提炼教程的短视频，其初衷往往只是为了博取眼球、推销产品或服务。短视频教程或AI生成的流程，绝不能等同于合法合规的操作标准，更不能作为实际操作的依据。盲目照搬，极易触碰法律与安全的双重红线。大冶市公安局法制大队民警张友航最后警示道：“危险化学品作业、冶金加工等特殊行业，均实行严格的资格许可制度。个人严禁私自购买、使用、储存、处置各类危险化学物质。切勿心存侥幸、以身试法，这样不仅赚不到所谓的快钱，还将付出沉重的法律代价；若危害公共安全、污染环境，甚至需承担刑事责任。”
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国家统（计局解读7月中国采购经理指）数：高技术制造业持续扩张
根据国家统计局官方网站7月31日发布的消息，该机构于当日披露了2026年7月份中国采购经理指数（PMI）的运行情况，并由服务业调查中心首席统计师霍丽慧对相关数据进行了专业解读。
数据显示，7月份制造业采购经理指数、非制造业商务活动指数以及综合PMI产出指数分别录得49.2%、49.0%和49.3%，较上月依次下滑1.1个、1.2个和1.3个百分点，整体经济景气程度呈现出明显的回落态势。
在制造业领域，由于前期行业增长迅速导致基数偏高，加之部分细分行业步入传统生产淡季，制造业PMI当月回落至49.2%的水平。尽管如此，装备制造业与高技术制造业依然展现出强劲的支撑作用，二者PMI分别达到51.4%和53.3%，显著高于制造业总体水平，持续保持较快扩张步伐，有力推动制造业朝着更高质量、更优结构的方向转型升级。相比之下，消费品行业与高耗能行业则表现疲软，PMI分别为47.8%和47.0%，环比分别下降2.4个和0.1个百分点，景气度明显走弱。
从生产与需求端观察，制造业生产指数和新订单指数分别为49.9%和48.5%，较上月分别下滑1.5个和2.7个百分点，反映出企业生产活动与市场需求同步收缩。具体行业表现分化明显，通用设备、计算机通信电子设备等领域的两项指数均高于53.0%，显示市场交投活跃，产需增长动力充足；而非金属矿物制品、黑色金属冶炼及压延加工、汽车等行业的两项指数则跌破临界点，供需两端景气度低迷。
价格方面，主要原材料购进价格指数与出厂价格指数分别降至53.2%和47.8%，受近期部分大宗商品价格波动影响，已连续四个月呈现下行趋势。其中，有色金属冶炼及压延加工业的两项价格指数均低于45.0%，价格波动的不确定性抑制了企业的采购热情，当月采购量指数因此跌至49.4%。
尽管面临多重压力，市场预期仍保持总体稳定。制造业生产经营活动预期指数为54.1%，显示企业对未来发展抱持乐观态度。具体来看，食品及酒饮料精制茶、铁路船舶航空航天设备等行业的生产经营活动预期指数攀升至60.0%以上，表明相关企业对近期行业前景信心增强。
非制造业领域同样面临下行压力。7月份非制造业商务活动指数为49.0%，较上月下降1.2个百分点，整体景气水平有所回落。其中，服务业商务活动指数为49.3%，环比下滑1.1个百分点，市场活跃度走低。值得关注的是，受暑期消费热潮带动，居民休闲娱乐与旅游出行需求增加，航空运输、住宿、文化体育娱乐等行业的商务活动指数较上月明显回升，相关企业业务总量实现较快增长；然而，批发、货币金融服务等行业降幅较大，成为拖累服务业景气度下滑的主要因素；此外，资本市场服务、房地产等行业的商务活动指数依然低于临界点。服务业业务活动预期指数为56.0%，与上月持平，显示企业对近期市场信心保持稳定。
建筑业景气水平则呈现下行态势。受近期部分地区遭遇高温、暴雨及洪涝灾害等不利条件影响，建筑施工进度放缓，当月商务活动指数降至47.0%，环比下降2.0个百分点。不过，建筑业业务活动预期指数为51.8%，较上月上升0.7个百分点，表明企业对行业未来发展信心有所增强。
综合来看，7月份综合PMI产出指数低于临界点，反映出整体经济产出活动有所收缩，各领域景气度呈现复杂多变的分化格局。
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