“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
(长江《十年行)》滚滚长江出云南 绿水青山展新颜
“滚滚长江东逝水,浪花淘尽英雄。”五百载光阴流转,明代才子杨慎谪居滇地,于江畔留下一阕《临江仙》,传诵千古而不朽。而今,同一脉江流,所见证的却是云南的全新面貌——一个将生态使命与发展活力共融于时代浪潮中的新云南。
久久为功,筑牢生态屏障。
地处滇西北的迪庆藏族自治州,傲然立于长江入滇的起点。连绵的雪山与深邃的峡谷,造就了此地独特的立体气候与生态格局。上世纪七十至九十年代,为支援国家建设,迪庆曾以资源换取增长,天然林采伐一度贡献了当地财政收入的约八成,原始林海急剧缩减,生态伤痕累累。
1998年,中央决策对长江上游实施天然林禁伐与限伐。自此,迪庆毅然告别“木头经济”的旧轨,坚定迈向“生态立州、旅游兴州”的绿色大道,持续推进退耕还林、退牧还草、天然林保护等系列工程,并对森林、草原、湿地及冰川展开系统守护。截至2025年末,迪庆森林覆盖率攀升至63.98%,已然跃升为中国生态版图上的重要高地。
江水奔涌,直抵昆明东川区。此地曾历经逾两千年的铜矿采冶,生态环境极为脆弱,加之地处断裂带,金沙江一级支流小江沿岸竟有107条泥石流冲沟纵横分布,一度是中国水土流失最为严峻的区域,因而得名“世界泥石流天然博物馆”。
面对泥石流的长期困扰,东川展开了持续数十年的大规模治理。如今,年均泥石流爆发次数已从九十年代的28起骤降至不足1起,每年输入金沙江的泥沙总量减少约75%,昔日灾害频发之地,如今已是守护长江上游的坚实屏障。
自青藏高原奔腾而下的长江,在云岭大地蜿蜒1560公里,恩泽滇境7个州(市)。保护母亲河,融入长江经济带,既是云南肩上沉甸甸的责任,亦是不可多得的时代机遇。
十年来,云南始终秉持“共抓大保护、不搞大开发”的准则,坚持生态优先、绿色发展,以建设中国生态文明排头兵为目标,统筹推进流域治理、生态修复与生物多样性保护。
不久前,昆明召开新闻发布会,通报长江经济带发展战略实施十年来的成效。数据显示,云南已科学划定生态保护红线11.35万平方公里,约占全省国土面积的三成。抚仙湖、洱海等山水林田湖草一体化工程稳步实施,保护修复流域面积达231万亩,新增水源涵养能力13万亩。长江十年禁渔令执行有力,流域(云南段)水生生物完整性指数较禁渔前跃升两个等级。
在生态修复方面,云南同步推进历史遗留矿山、石漠化地区、湖泊湿地及退化林草的治理,十年累计完成废弃矿山生态修复33.69万亩,规模位居全国前列。“森林云南”建设成效显著,累计营造林6994.75万亩,全省森林覆盖率提升至57.9%。
据云南省发展和改革委员会统计,2025年全省地表水国控断面与长江流域国控断面水质优良比例分别达94.1%与91.4%,较2015年分别提高31.8与62.8个百分点。九大高原湖泊治理成果斐然,滇池、星云湖、杞麓湖、异龙湖全部消除劣V类水质,抚仙湖水质总体保持Ⅰ类。
清澈的江水、葱郁的山峦,正逐步铺展在云岭大地之上。
生态回归,绿色动能悄然注入。
在丽江市玉龙县石鼓镇,长江在此划出一道壮丽的“U形”弧线,成就了闻名天下的“长江第一湾”。曾几何时,石鼓镇林木稀落、风沙频扰。十余年间,一代代“种柳人”默默坚守,终在江畔绘就40余公里的绿色长廊——12万余株护堤柳树牢牢锁住水土,守护着沿岸的良田沃野。
生态的改善,催生了发展的新契机。紧邻“长江第一湾”的竹园村,依托自然风光、红色记忆与民族文化,积极拓展生态旅游、非遗体验与乡村休闲产业,让村民在家门口端稳了“生态饭碗”。
目光转向昭通市,此地为赤水河源头,境内393条大小河流汇入长江,是云南境内长江的最后一道生态屏障。近年来,昭通全力推进流域生态修复治理,600多万亩竹林让乌蒙山区的脆弱生态焕发绿意。
秀美的山水与宜人的气候,每年吸引大批游客前来避暑康养、休闲观光。水富港五年前年吞吐量仅30万吨,而去年底已达1178万吨,一跃成为长江上游云南省唯一的千万吨级枢纽港口。
长江经济带发展战略实施的十年,亦是云南绿色转型的黄金十年。
这期间,云南积极探索“绿水青山”向“金山银山”转化的多元路径,创建了23个国家生态文明建设示范区,率先开展高原湖泊流域生态产品价值核算,构建起政府主导的“存量”与“流量”相结合的核算体系。普洱市入选国家生态产品价值实现机制试点,大理州与丽江市跻身国家碳达峰试点,曲靖经开区与祥云经开区则被纳入国家级零碳园区建设名单。
工业体系愈发“绿意盎然”。全省清洁能源装机从2016年的7024万千瓦跃升至2025年底的1.55亿千瓦以上,装机规模与占比均居全国前列;规模以上工业单位增加值能耗十年累计下降28.91%;累计培育国家级绿色工厂160家、绿色园区10个。
发展动能焕然一新。生物医药、新材料、先进装备制造等战略性新兴产业迅猛崛起,疫苗批签发量领跑全国,大型铁路养护装备、红外及微光夜视系统制造处于国内领先位置。云南还积极布局生物制造、人工智能、氢能与新型储能,建成中国首个大型锂钠混合储能站,新型储能装机突破540万千瓦。
如今,绿色已然成为云南高质量发展的鲜明底色。“青山依旧在,几度夕阳红。”
北京大学举行(2026年本科生毕业典礼暨学位授予仪)式
中新网北京7月3日电(记者曾玥)7月2日,北京大学在邱德拔体育馆隆重举行2026届本科生毕业典礼暨学位授予仪式,为数千名即将踏上新征程的学子送上毕业祝福。
毕业生代表、来自物理学院2022级的薛砚云同学登台发言,回顾了自己在燕园四年间不断求索的学术旅程。她提到,物理学中的“平均近似”常被用来解读世间万象,然而个体的抉择、追寻与担当,却无法被简单的平均值所涵盖。在北大的求学岁月里,她于一次次科研实践中砥砺思考、勇闯知识边界,努力“超越均值”;同时也在广泛的社会实践中真切体会到知行合一、学以致用的深刻价值。她祝愿所有同窗携燕园所赋予的智慧与情怀,回应时代召唤,走出一条独一无二的人生轨迹。
来自加拿大的留学生代表王蔼龙,系光华管理学院2022级本科生。他动情讲述了追寻祖辈足迹远渡重洋、扎根中国求学的动人故事。他坦言,北大给予他的不仅是丰厚的学术滋养和开阔的国际视野,更使他在跨文化的交流碰撞中学会尊重与共情,收获面对未知的笃定与从容。如今他选择继续留在中国发展,立志做沟通中外的友好使者,为推动世界多元文明的互鉴与理解贡献自己的心力。
教师代表、中国科学院院士、生命科学学院瞿礼嘉教授以植物生长为引,寄语毕业生们要在纷繁复杂的现实中保持清醒的判断力,在深厚积累中汲取向上力量,在时代变局中坚守原则底线,在岁月流转中始终满怀赤诚。他勉励学子传承北大精神,如草木扎根沃土、迎光而上,在各自的领域精耕不辍、稳步前行,历经风雨磨砺愈发坚韧,最终在时代的广阔舞台上绽放出最绚烂的生命光彩。
校友代表、蔚来创始人、1991级社会学系校友李斌则结合自身数度跨界创业的跌宕经历,坦率分享了他曾遭遇的三次重大挫折以及从低谷中重获新生的深刻感悟。他勉励年轻的学弟学妹们,无论身处顺境或逆境,都要始终听从内心、坚持本真、勇毅前行,在辽阔天地间谱写属于自己的精彩华章。
北京大学校长高松以“与时代同行,以青春答卷”为题发表致辞。他殷切期望毕业生将个人奋斗融入国家发展大局,为强国建设、民族复兴伟业注入蓬勃的青春动能;希望大家永葆好奇之心与非凡想象,在探求真理的道路上善于独立思考,让创新拥有方向、充满温度、富有灵魂,持续提升创造力,成为引领智能时代变革的卓越人才;同时,要以平等、宽容、互鉴的态度看待不同文明,积极向世界讲好中国故事、传播中国理念、展现中国担当,在对话交流中消弭误解、增进理解,为促进世界和平与可持续发展作出应有贡献。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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