“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
7月31日《24时起,国内汽、柴油价格每吨分别上调》685元、655元
据国家发展改革委官网通报,自7月17日国内成品油调价窗口开启以来,国际原油市场呈现出显著的价格波动,价格先经历数日连续攀升,随后有所回调,但近期市场再度走强,数据显示,本调价周期前十日的国际市场原油均价已高于上一周期的同期水平。基于这一国际油价走势,国家决定自7月31日24时起,对国内汽油和柴油(标准品)的每吨零售价格分别上调685元和655元。
为确保市场供应稳定,中国石油、中国石化及中国海油等主要炼油企业需强化成品油的生产与调度安排,严格遵循国家价格规定。同时,各地市场监管部门应加大巡查与执法力度,对任何违反价格政策的行为予以严肃查处,以维护公平有序的市场环境。消费者若发现价格违规情况,可拨打12315热线进行投诉举报。
此外,国家发展改革委还正式公布了全国各省(区、市)及中心城市的汽、柴油最高零售价格明细,供社会各界参考监督。
胸闷、{急促换气……夏}季呼吸性碱中毒高发 学会这几招能救命→
暑热炎炎,随着气温节节攀升,加之闷热潮湿的天气反复出现,不少市民在户外锻炼或日常生活中,常常感到胸口发闷、呼吸急促,身体频频亮起“警报”。近期,全国各地多家医院陆续收治了多位在运动后突发呼吸性碱中毒的患者。这一现象为何在盛夏时节格外频发?哪些人群需要格外提高警惕?记者为此展开了深入调查。
北京的网球爱好者李女士,便亲历了一次惊心动魄的突发状况。7月初的一天,她与朋友相约在户外球场挥拍切磋,彼时京城气温高达36℃。尽管前一晚气象部门已经发布高温预警,但考虑到与朋友早有约定,李女士还是照常赴约,没有调整运动安排。
比赛结束后,李女士返回车内,随即发现双手双脚开始发麻。朋友见状,连忙建议她放平座椅稍作休息,并递上湿巾为其降温。然而,李女士的不适非但没有缓解,反而迅速恶化,演变为全身发麻、不自主抽搐。回忆起当时的场景,李女士心有余悸地表示,在等待救护车抵达的过程中,她至少经历了三轮抽搐高峰。急救人员赶到后,立即将其送往医院。经检查,医生确诊李女士为呼吸性碱中毒,经过及时处置,她才转危为安。
记者调查发现,李女士的遭遇并非孤例。近期,各地医院均接诊了多起因运动过度而引发呼吸性碱中毒的病例,这一现象值得关注。
针对这一夏季高发、却常被忽视的健康隐患,西安市红会医院北院区急诊科主任王彦军向记者详细解读了发病机理及典型表现。王彦军指出,临床上,呼吸性碱中毒的核心诱因是呼吸过快——当人体过度换气时,体内二氧化碳被大量排出,打破酸碱平衡,从而引发碱中毒。其典型症状包括口唇及四肢末端出现麻木感,口周伴有针刺般的感觉,同时可能出现胸闷、气短、头晕等症状;严重者甚至会出现手指呈“鸡爪样”痉挛,这是该病症最具特征性的表现。
在高温高湿的夏季特殊环境下,呼吸性碱中毒的诱发因素显著增多。其一,人体散热效率下降,易引发胸闷气短的不适,促使人在不自觉中加快呼吸;其二,户外运动者若未能及时调整节奏,在呼吸频率加快时,二氧化碳排出量也随之增大;其三,心理因素不可忽视——一些平时就有焦虑倾向的人,在闷热环境中更容易呼吸急促,导致体内二氧化碳加速流失。
从医理解释中可以得知,呼吸性碱中毒的根源在于换气过度,使血液酸碱度失衡。那么,是否所有运动人群都面临同等风险?哪些群体更容易“中招”?其症状与中暑有何区别?一旦突发紧急情况,除拨打120外,还能采取哪些自救措施?
广东省人民医院赣州医院呼吸内科主任医师刘祖洪介绍,该病具有明显的高危人群特征,并非所有运动者的风险都一样。主要易感人群包括青少年、年轻女性,尤其是经常参与户外跑步或骑行健身者,以及本身患有哮喘、焦虑症或心肺功能偏弱的人群。
此外,情绪敏感者和缺乏运动基础的人群也需格外留心。平日里运动量不足的人,若突然进行高强度锻炼,呼吸频率骤然上升,再加上高温加速身体代谢,进一步加重呼吸系统负担,极易因二氧化碳排出过多而诱发呼吸性碱中毒。
需要特别提醒的是,呼吸性碱中毒引发的头晕等症状与中暑颇为相似,常常导致公众混淆误判,延误处理时机。王彦军强调,两者在症状上存在明显差异:中暑可能伴随体温升高,而呼吸性碱中毒则不会出现发热,主要表现集中在口唇和四肢末端的麻木感上。
如果不慎出现上述不适,应该如何科学有效应对?江西省南昌市第一医院呼吸科主任历风元给出了具体建议:首先,应立即终止运动,迅速转移到阴凉通风处休息,以防晕厥或摔倒造成二次伤害;其次,主动调整呼吸节奏,尝试腹式呼吸法——用腹部吸气,让肚子自然鼓起,放缓呼吸频率、延长呼气时间,这样可减少二氧化碳的排出量;第三,及时补充水分,最好选择含电解质的运动饮料或淡盐水,而非大量饮用白开水。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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