创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
黑龙江省启动重大{气象灾害(暴雨)Ⅱ级应急响}应
哈尔滨7月31日电(记者姜辉)当天上午11时,黑龙江省气象灾害应急指挥部发布最新指令,将先前于7月30日启动的重大气象灾害(暴雨)Ⅲ级应急响应,正式升级为Ⅱ级应急响应。此次升级意味着防范力度显著加强,黑河、伊春、齐齐哈尔、绥化、鹤岗、哈尔滨、佳木斯、双鸭山、鸡西、七台河以及牡丹江等地的政府机构,连同省气象灾害应急指挥部的所有组成单位,必须严格依据《黑龙江省气象灾害应急预案》(黑政办规〔2020〕30号)的相关规定,迅速且全面地部署各项应急工作。与此同时,其他市(地)政府(行署)也需根据本地降雨动态和实际情况,自行启动相应级别的应急机制,全力做好防灾减灾准备。
回顾过去24小时,即7月30日当天,大兴安岭西部地区、黑河西部、伊春南部、齐齐哈尔北部、绥化北部、大庆北部、哈尔滨以及牡丹江等地均遭受了暴雨侵袭,尤其值得注意的是,伊春南部、齐齐哈尔北部、绥化北部和哈尔滨南部的局部区域更是出现了大暴雨的极端天气。伴随天气系统持续演变,降水覆盖范围正逐步扩展,降雨强度也在不断攀升。根据最新气象预报,从7月31日至8月2日,黑龙江省中东部地区将迎来暴雨乃至大暴雨的考验,局部地区甚至可能出现特大暴雨。具体来看,黑河东南部、伊春大部、齐齐哈尔北部、绥化北部、鹤岗西部、哈尔滨北部、佳木斯西部、双鸭山西部、鸡西西部、七台河及牡丹江等地的累计降雨量预计在50毫米至100毫米之间,部分区域可能达到120毫米至200毫米,而伊春南部、哈尔滨东北部、佳木斯西部、鸡西西部、七台河及牡丹江北部的个别乡镇,累计雨量更有可能飙升至220毫米至300毫米。
此次降雨过程中,频繁伴随的短时强降水和雷暴大风等强对流天气亦不容小觑。黑龙江省东部地区的最大小时雨强预计可达80毫米至120毫米,同时伴有8级至10级的阵风。特别需要警惕的是,7月31日松嫩平原北部地区可能出现10级至12级的强雷暴大风,甚至不排除龙卷风发生的可能性,相关地区需高度戒备,严阵以待。
中东《部大范围桑拿》天持续 四川陕西等部分地区有强降雨
据中国天气网报道,自今日(7月31日)起直至8月上旬,中东部地区将遭遇持续且范围广泛的高温闷热天气,长江中下游及其邻近区域的高温覆盖面积将进一步扩展,东北地区的辽宁、吉林等地亦可能出现高温现象,天气湿热,中暑风险显著升高。与此同时,四川盆地、陕西及甘肃的部分区域或将迎来强降雨,公众应密切关注预警预报信息,避免前往山区等地质灾害易发区域,确保人身安全。
南北方暑热同步加剧,中东部高温闷热天气持续笼罩。昨日,我国南北方多地气温明显攀升,江苏、上海、浙江、江西、湖南、重庆等地不仅炎热难耐且湿度居高不下,辽宁局部地区同样遭遇高温炙烤。自今日起至8月初,受副热带高压主体及其边缘暖湿气流的共同作用,长江中下游及周边地区的高温范围将逐步扩大。8月1日至2日期间,江苏、上海、浙江大部分地区以及福建北部、江西北部、湖南大部、湖北东部、重庆中西部等地将出现连片高温区域。就大城市而言,未来一周上海与杭州将持续面临高温闷热天气的频繁侵袭。
就北方而言,除华北、黄淮等地高温天气频现外,东北地区的辽宁、吉林等地也将出现高温,即便气温未达35℃,因湿度偏大,闷热感亦十分显著。沈阳今日将迎来今年首个高温日,未来一周高温天气将反复出现,白天宛如蒸笼般燥热,夜间暑气亦未消散,最低气温可达27至28℃。公众应适时补充水分,科学合理使用空调降温,谨防中暑发生。
四川、陕西部分地区或迎暴雨,地质灾害防范需高度重视。昨日,我国降雨分布较为零散,四川盆地至黄淮地区、华南大部及江南东部、内蒙古东北部均出现较强降水。监测数据显示,广西南部、广东中部、四川盆地西部、云南西部、甘肃东南部、陕西中南部等地部分区域出现大到暴雨甚至大暴雨,其中四川绵阳局地遭遇特大暴雨;内蒙古东北部、黑龙江中南部等地出现大雨或暴雨,黑龙江哈尔滨、绥化及内蒙古呼伦贝尔等局地降下大暴雨。
自今日起至8月3日,受暖湿气流辐合作用及周边高原山地地形抬升的双重影响,四川盆地西部及其周边地区强降雨仍将持续。其中,四川盆地中西部、甘肃东南部、陕西西南部山区等地雨势尤为猛烈。同时,受暖湿气流影响,广东、广西沿海地区的降雨亦将保持频繁态势。
中央气象台预报显示,今日,黑龙江中北部、甘肃南部、陕西南部、四川盆地中西部和南部以及山西北部、河南西部、广西南部、广东南部沿海和西北部、海南岛东南部等地部分地区将出现大到暴雨,其中黑龙江中部、四川盆地西北部和南部、广西南部沿海等局地或有大暴雨。
明日,黑龙江东南部、吉林中东部、辽宁东北部、青海东部、甘肃中东部、陕西中南部、四川盆地大部、川西高原北部、华南南部、西藏东南部等地部分地区将迎来中到大雨,其中黑龙江东南部、西藏东南部、四川盆地西部、广西南部沿海、广东东部沿海等局地可能出现暴雨或大暴雨。
后天,内蒙古中东部、华北西部和北部、陕西南部和东部、西南地区大部、华南中南部等地部分地区有中到大雨,其中内蒙古东南部、山西中北部、四川盆地西部和南部、云南东北部、广西南部沿海、广东东部沿海等局地或将出现暴雨乃至大暴雨。
创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁
句子9