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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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系统Windows / Android / iOS
语言简体中文
更新2026-07-31 22:14:58
作者李建和
分类九九热点

软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

G227线四{川稻城香格里拉}段突发塌方 交通中断

从四川甘孜稻城县香格里拉镇政府获悉,由于连续降水影响,7月29日上午8时前后,稻城县境内G227线K1991+500处的边坡山体在长期雨水浸润下突发坍塌,大量碎石和泥土堆覆于路面,导致该路段双向交通中断。该段公路是甘孜稻城与凉山木里之间的关键联络要道。灾情出现后,甘孜公路建设服务稻城分中心迅速启动汛期道路应急抢险机制,调集2辆装载机、4辆自卸车,并派出10名抢险队员赶赴现场,开展障碍清除和交通恢复工作。截止目前,已清理塌方物料约1100立方米。然而,受午后强降雨再度来袭影响,边坡土体稳定性明显削弱,现场已无法确保安全作业条件,抢险行动暂时中止。接下来,相关单位将密切跟踪气象动态,利用降雨暂停的间隙,持续推进清障抢通任务,力争于7月30日全面完成道路清理,尽快恢复双向正常通行。

使用说明

将《黑咖》啡当成“减肥神器”,靠谱吗

盛夏来临,社交平台上“黑咖啡燃脂”的话题再度掀起热潮。从“起床一杯黑咖啡配水煮蛋”到“运动前半小时来一杯,掉秤加速”……各类“瘦身秘籍”层出不穷,那些打着“燃脂”“轻松瘦”旗号的网红黑咖啡,销量同样十分亮眼。然而,黑咖啡真能帮助人们减重吗?扬子晚报/紫牛新闻记者为此采访了南京同仁医院临床营养科主任、副主任医师渠慎强,他揭示了一个事实:黑咖啡所谓的“减脂神话”,其本质不过是短期内轻微提升身体代谢罢了。

据渠慎强介绍,从理论上讲,咖啡中的咖啡因作为一种中枢神经兴奋剂,确能通过刺激肾上腺素释放,在短期内适当提升基础代谢水平并推动脂肪分解。但这种代谢促进效果并不持久——咖啡因在人体内存在“半衰期”。一项研究发现,即便一次性摄入高达400毫克的咖啡因(相当于4杯咖啡),服药后3小时内,人体额外消耗的热量也仅为40千卡,大约只占每日总能量摄入的2%。对于减重而言,这样的贡献无异于杯水车薪。更有研究推算,若每日坚持饮用750毫升咖啡并持续三个月,体重也仅能减少约0.29公斤。可见,咖啡因对基础代谢的影响实属轻微。

尽管黑咖啡在减脂方面的实际效果远逊于预期,但它本身仍称得上是一种健康的饮品选择。渠慎强指出,黑咖啡不仅热量极低,还蕴含多种天然活性物质,诸如绿原酸等多酚类成分,有助于抵御机体的氧化应激反应,并在一定程度上调节糖脂代谢;同时,它还含有微量元素如钾和镁。若用黑咖啡替代日常的奶茶或其他含糖饮料,能显著降低热量摄取,从侧面辅助减肥进程。

然而,需要特别警示的是,长期饮用咖啡可能加速钙质流失,而黑咖啡若不搭配牛奶,便少了补钙的重要来源。对于想借助咖啡辅助减脂的人士,渠慎强建议,应选择不加糖、不加奶油的纯黑咖啡,但切忌空腹饮用,最好在运动前搭配高蛋白食物,或与高蛋白牛奶同饮,既能增强饱腹感又利于保护肌肉。目前,健康成年人每日咖啡因摄入上限以400毫克为宜,一旦出现失眠、心悸等不适,应立即减少用量或停止摄入。

既然黑咖啡无法带来持续的减脂效应,那么,真正提高基础代谢的根本方法又是什么?渠慎强给出了明确答案——增肌。他解释说,喝黑咖啡或许只能让人兴奋三四个小时,但一旦肌肉量增加,基础代谢的提升便能全天候持续。减肥的核心在于吃动平衡,养成规律运动的习惯并优化饮食结构,可尝试“16+8”或“5+2”轻断食法。与此同时,还需合理控制减重速度,以每周减重约1公斤为宜,给身体留出充分适应期,从而有效防止反弹,才能实现长久健康的目标。

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